Akute febrile neutrophile Dermatose

Definition und Klinik

Das Sweet-Syndrom weist auf eine (siehe Namensgebung) fieberhafte Hauterkrankung mit Neutrophilie hin. Die Hautveränderungen bestehen aus entzündlich geröteten, bis handtellergroßen Plaques, die disseminiert vor allem im Kopfbereich und an den Extremitäten auftreten. Ein infektallergischer Mechanismus wird angenommen, in anderen Fällen wurde eine Assoziation mit myeloproliferativen oder sonstigen neoplastischen, aber auch einer Vielzahl von entzündlichen Erkrankungen beobachtet.

Klinische Differenzialdiagnose

• Erythema multiforme
• Lupus erythematodes

Histologie

• Oberflächlich perivaskulär Neutrophile und Kernstaub
• Zunehmend massives subepidermales Ödem
• im Verlauf Bildung ausgedehnter Ansammlungen von Neutrophilen in der gesamten Dermis
• Kernstaub, jedoch keine Vaskulitis
• Später überwiegend Lymphozyten und Makrophagen in den Herden, die mit Teile von Erythrozyten und neutrophilen Granulozyten gefüllt sind : „Beanbag-Histiozyten"
• Selten epidermale Veränderungen: Neutrophile, Pusteln, Parakeratose

Differentialdiagnose

• Vasculitis allergica: Abgesehen von den deutlichen Unterschieden in der Makroskopie zeigt die Histologie:
  • weniger Neutrophile in den Infiltraten um die postkapillären Venolen, die Wandschwellung und Durchsetzung mit Fibrin zeigen
  • reichlich Kernstaub und Erythrozytenextravasate in der Gefäßumgebung, auch hier ausgedehnte Fibrinniederschläge
  • Epidermale Veränderungen wie Blasenbildung durch Spongiose und Ballonierung oder Nekrose

• Granuloma faciale
  Histologie:
  • leukozytoklastischen Vaskulitis und oft reichlich eosinophile Granulozyten
  • chronischer Verlauf, ohne Allgemeinsymptome
  • Fibroplasie im Spätstadium

• Erythema elevatum diutinum
  
  • leukozytoklastische Vaskulitis mit reichlich Neutrophilen, Kernstaub, Fibrin perivaskulär
  • reichlich Eosinophile, manchmal Plasmazellen
  • chronischer Verlauf mit Neigung zur Granulombildung und Fibrose

Bei Granuloma faciale und Erythema elevatum diutinum handelt es sich möglichweise um Varianten des gleichen Prozesses.

• Rheumatoide neutrophile Dermatitis: Sehr seltene Dermatose bei Patienten mit aktiver rheumatoider Arthritis.
  Histologie:
  • dichtes Infiltrat aus Neutrophilen mit einzelnen Lymphozyten und Eosinophilen, in der Tiefe auch Makrophagen.
  • fokal Leukozytoklasie und Degeneration des Kollagens
  • keine Vaskulitis

• Pyoderma gangraenosum: Beim Pyoderma gangraenosum ist im Gegensatz zur akuten febrilen neutrophilen Dermatose die Epidermis reduziert. Im Frühstadium kann eine neutrophile Follikulitis vorliegen.

Literatur

• H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut

Präparate

Sweet-Syndrom mit Zytophagie	Sweet-Syndrom	Sweet-Syndrom	akute febrile neutrophile Dermatose, HE	akute febrile neutrophile Dermatose, HE