Alveolarproteinose

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Definition[Bearbeiten]

Die Alveolarproteinose ist eine seltene Lungenerkrankung, die durch einen Fehler bei der Regulation von Surfactant-Homeostase histologisch zu einer intraalveoläre Akkumulation eines fein-granulären PAS-positiven Materials führt.

Primäre Alveolarproteinosen

  • kongenitale Proteinosen bei hereditärem Mangel des Surfactant-Proteins B (Punktmutationen auf Kodon 602 von Prolin zu Threonin sowie Mutationen auf Exon 4 und Exon 6 des Surfactant-Protein-B-Gens)
  • Alveolarproteinose bei Neugeborenen mit einem Defekt oder Mangel an Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierendem Faktor (GM-CSF)

Sekundäre Alveolarproteinosen

sind erworbene intraalveoläre Anreicherungen von Surfactant-reichem Material in den Alveolen mit Druckatrophie der Alveolarwandungen bei

  • pulmonalen Infektionen
  • immunologischen Grunderkrankungen
  • Assoziation mit Chemikalien oder Mineralstaubpartikeln

Klinik[Bearbeiten]

Leitsymptome sind Husten und langsam zunehmende Atembeschwerden mit vorwiegend restriktiven Ventilationsstörungen. Röntgenologisch zeigen sich meist beidseitige hilusnahe, federartige bis knotige Infiltrate. Die Therapie besteht in massiven Lungenspülungen (Lavagen), durch die eine Auswaschung der alveolär angereicherten Proteine im Erwachsenenalter meist gelingt.

Mikroskopie[Bearbeiten]


Literatur[Bearbeiten]

  • Böcker, Pathologie, 4.Auflage