Amyloidose (Haut)
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Definition und Klinik[Bearbeiten]
Kutane Amyloidosen entstehen vermutlich aufgrund von Ablagerungen der Überreste nekrotischer Keratinozyten. Die a-Helix-Struktur der Proteine werden durch einen pathologischen Prozess in die b-Faltblattstruktur umgewandelt und können daher von Makrophagen nicht abgebaut werden. Sie bleiben als Keratinamyloid in der papillären Dermis liegen. Der Lichen amyloidosus betrifft bevorzugt die unteren Extremitäten, Oberarme und Rumpf. Hier treten dicht stehende, hautfarbene bis bräunliche Papeln mit lichenoidem Glanz auf. Es tritt starker Juckreiz auf, wodurch die Läsionen lichenifiziert, hyperpigmentiert, hyperkeratotisch und exkoriiert erscheinen. Die makulöse Amyloidose findet sich am Rücken, Nacken, Gluteal- und Oberschenkelregion. Sie ist häufig mit Diabetes, Adipositas und anderen hormonellen Störungen assoziiert. Die Herde imponieren als fleckförmige Hyperpigmentierungen in unterschiedlichster Begrenzung und Form. Wie beim Lichen amyloidosus finden sich auch hier durch den Juckreiz verursachte Zeichen einen Lichen simplex chronicus.
Mikroskopie[Bearbeiten]
- eosinophile Deposite in der papillären Dermis
- Hyperkeratose, Hypergranulose und Akanthose (Lichen amyloidosus)
- seitliche Verdrängung der Retezapfen (Lichen amyloidosus)
- Melanophagen in der papillären Dermis (makulöse Amyloidose)
Färbungen[Bearbeiten]
- deutlichere Darstellung der Amyloidablagerungen in der Kongorot-Färbung
- Antikörper gegen Keratinfilamente
Varianten des Krankheitsbildes[Bearbeiten]
- Keratinamyloidosen bei aktinischer Schädigung
- Amyloidablagerungen bei Lentigo solaris, aktinischer Keratose und solarer Elastose
- Keratinamyloidosen bei epidermalen Tumoren
- Noduläre Hautamyloidose
- seltene lokalisierte AL-Amyloidose mit massiven Ablagerungen von Leichtketten in der Dermis und Subkutis unter Aussparung der Papillenspitzen
Differenzialdiagnose[Bearbeiten]
- Hyalinosis cutis et mucosae
- die ausgeprägten, groben Ablagerungen in der papillären Dermis sind Keratin-negativ
Literaturangaben[Bearbeiten]
Histopathologie der Haut, H.Kerl, 4.Auflage
virtuelle Slides[Bearbeiten]
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| Amyloidose, HE | Amyloidose, HE |
