Angiofibrom

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Definition[Bearbeiten]

Angiofibrome sind seltene Tumore des Nasenrachenraums und treten am häufigsten bei 15-jährigen männlichen Heranwachsenden auf. Ein Grund dafür könnten die Testosteron-Rezeptoren sein, die bei Angiofibromen exprimiert werden und bei Stimulation zu einem Wachstum des Tumors führen. Östrogene scheinen andersrum zu einer Rückbildung des Tumors über die Feedback-Inhibition des Gonadotropin-Releasing-Hormons zu führen.

Klinik[Bearbeiten]

Obstruktion des Nasopharynx (besonders lateral und posterior) sowie Nasenbluten sind häufig.

Makroskopie[Bearbeiten]

Gut umschriebene, nicht umkapseltes festes Bindegewebe mit dunkelgrauer, faseriger Schnittfläche. Gefäße können makroskopisch sichtbar sein. Oft erscheint der Tumor aber avaskulär.

Mikroskopie[Bearbeiten]

  • partiell kollagenreiches Stroma mit zufällig verlaufenden Fasern und sternförmigen Myofibroblasten (1)
  • Zahlreiche irreguläre Gefäßspalten von unterschiedlicher Größe (1), die durch ein einschichtiges Endothel ausgekleidet sind
  • Kerngrößenvarianz: klein und pyknotisch bis groß und vesikulär mit prominenten Nukleoli
  • Mitosen sind sehr selten
  • mehrkernige Myofibroblasten sind ebenso möglich wie die eosinophilen, „ganglion-artigen“ Zellen bei proliferativer Myositis
  • Das Gefäß-Stroma-Verhältnis variiert innerhalb des Tumors.
    • Dichter gepackte und kleinere Gefäße am Rand mit geringer Fibrose des Stromas (1).
    • Dominierendes bindegewebiges Stroma im Zentrum des Tumors.

Prognose[Bearbeiten]

Die Prognose des Angiofibroms ist gut (Mortalität bis 9%), obwohl größere Tumoren in angrenzende anatomische Strukturen wachsen können. Solche Läsionen sind beinahe unmöglich komplett chirurgisch zu entfernen. In Frage kommen dann Radio- und Chemotherapie, die zu einer Regression des Tumors führen können.

Literaturangaben[Bearbeiten]

  • Stacey E. Mills, Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Fifth Edition

virtuelle Slides[Bearbeiten]

Angiofibrom 28435 10 HE ico.jpg
Angiofibrom, Nasenrachenraum