Angiomyolipom

Definition und Klinik

Angiomyolipome bestehen aus einer variablen Kombination von glatter Muskulatur, Fettgewebe und dickwandigen Gefäßen. Die häufigste Lokalisation ist die Niere; der Tumor kommt aber auch extrarenal in Leber, Lunge, Lymphknoten und retroperitonealen Arealen vor. Patienten mit tuberöser Sklerose entwickeln in 80% der Fälle ein Angiomyolipom.

Makroskopie

• weicher gelblicher oder hellbrauner Tumor
• unilateral und unifokal (andernfalls tuberöse Sklerose wahrscheinlicher)
• 6 cm durchschnittlicher Durchmesser
• gut umschrieben und oft nicht einkapselt

Mikroskopie

• Fettgewebe, glatte Muskulatur und Gefäße in variablen Verhältnis
• ausgereiftes Fettgewebe, selten Lipoblasten
• glatte Muskulatur in Faszikeln und elongierten Spindelzellen, reichlich eosinophiles granuläres Zytoplasma
• Spindelzellen scheinen radiär von Gefäßwänden auszustrahlen
• oft verdickte und hyalinisierte Gefäßwände (kann dem Muster eines Hämangioperizytoms ähneln)
• epitheloide Zellen perivaskulär (Clue bei fettreichen AMLs)
• selten Mitosen

Immunhistochemie

• HMB45 + bis ++ (epitheloide perivaskuläre Zellen)

Varianten

• epitheloides AML
  • klares oder granuläres Zytoplasma
  • DD: schlecht differenziertes Nierenzellkarzinom
• Renales epitheloides oxyphiles Neoplasma oder oncocytoma-artiges AML
  • dichtes eosinophiles Zytoplasma ähnlich einem Onkozytom

Differentialdiagnose

• Lymphangioleiomyomatose
• Klarzelltumoren der Lunge, des Pankreas und des Uterus
• kardiale Rhabdomyome

Prognose

Generell gute Prognose. Tumoren größer als 4 cm sollten entfernt werden, um Blutungsrisiken zu minimieren. Multifokales Auftreten (Lymphknoten etc.) sollte nicht mit Metastasierung verwechselt werden. Sehr selten tritt eine Invasion angrenzender Strukturen oder eine sarkomatoide Transformation auf.

Literaturangaben

• Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Stacey E. Mills, 5.Auflage

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Angiomyolipom, HE

Angiomyolipom, HE	CDK4	HMB45	MDM2	Melan A	S100