Angiosarkom

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Definition und Klinik[Bearbeiten]

Das Angiosarkome ist ein seltenes Weichteilsarkom (1-2% aller Weichteilsarkome). Das Angiosarkom kommt vorwiegend in der Kutis und Subkutis vor, kann aber auch in tiefere Schichten vordringen.Dieser Tumor ist ein typischer Tumor höheren Lebensalter und kommt im Kindesalter nur sehr selten vor. Klinische Varianten:

  • Idiopathisches AS: Typischerweis in der Kopf-Hals-Region älterer Männer vorkommende Dermatose.
  • Lymphödemassoziiertes AS ("Lymphangiosarkom"): in persistierenden Lymphödemen der oberen Extremität (z.B. nach Mammaablatio)
  • Post-Radiatio-AS: Vorkommen in thorakalen und abdominalen Bestrahlungsfeldern mit einer Latenzzeit von 1-10 Jahren.

Das klinische Bild ist sehr bunt, dementsprechend sind die Fehldiagnosen recht häufig. Typischerweise imitiert die Dermatose in Frühstadien inflammatorische, ödematöse erysipel- oder rosazeaartige Erytheme. Im Verlauf ähnelt nimmt das Angiosarkom eine livide, plaqueförmige oder ulzierende Form an. Eine Besonderheit liegt in dem diskontinuierlichen Wachstum und dem Auftreten von tumorfreien Arealen (skip lesions). Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht (5-JÜR: <10%), wobei die prognostisch wichtigen Faktoren einzig durch Tumorgröße und Tiefenwachstum bestimmt werden.

Histologie[Bearbeiten]

Wie die Klinik, so ist auch das histologische Bild ausserordentlich vielfältig. An einigen Hauptmerkmalen kann man das Angiosarkom jedoch erkennen:

  • massive aktinische Elastose; overflächliche Teleangiektasien mit endothelialen Atypien
  • Zellrasen mit vakuolisierten Tumorzellen ("Siebmuster")
  • mehrherdiges Wachstum ("skip lesions")
  • endotheliale Kernatypien vergesellschaftet mit zahlreichen Mitosen
  • endotheliale Papillen und mehrschichtige intravasale Endothelknospen ("Multilayering")
  • infiltrierendes, dissezierendes und anastomosierendes Wachstum ("Blitzfiguren")

Das histologisch vorherrschende zelluläre Merkmal bestimmt die Klassifikation des Angiosarkoms:

  • hochdifferenziert (lymphangiom- oder hämangiomartig)
  • klassisch (sieb-, netz- oder schwammartig)
  • pleomorph/anaplastisch (sarkom- oder karzinomartig)
  • spindelzellig
  • granularzellig
  • schaumzellig
  • epitheloidzellig (Sonderform)
  • intravaskulär

Färbungen[Bearbeiten]

  • CD31 (1.Wahl; höchste Sensitivität (90%)/Spezifität); CAVE: Kreuzreaktivität mit Histiozyten
  • CD34
  • UEA I
  • vWF

Varianten des Krankheitsbildes[Bearbeiten]

  • Epitheloides Angiosarkom

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

  • atypische vaskuläre Post-Radiatioläsionen der Brust - kleine, begrenzte Läsion; typische Endothelkonfiguration (Hobnail-Charakter), keine Zellatypien.
  • Progressives Lymphangiom - keine Zellatypien, horizontale Lymphgefäßspalten
  • ektope meningotheliomatöse Hamartome - EMA-positiv, CD31-negativ
  • Riesenzellfibroblastom
  • pseudoangiomatöse Karzinome - ebenfalls blitzfigurenartig, CD31-negativ


Literatur[Bearbeiten]

  • H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut


virtuelle Slides[Bearbeiten]

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