Basalzellkarzinom

Definition und Klinik

Das Basalzellkarzinom kann man in eine ganze Gruppe fibroepithelialer Tumoren einordnen, die den entsprechenden Differenzierungsformen embryonaler Adnexstrukturen entsprechen (s.u.). Das Basalzellkarzinom gehört in Deutschland mit ungefähr 150.000 Neuerkrankungen pro Jahr zu den häufigsten epithelialen Tumoren und tritt vorwiegend im höheren Lebensalter in der Mehrzahl (90%) der Fälle auf lichtexponierten Hautarealen vor allem des Gesichtes und des Halses auf. Weitere Risikofaktoren für das Entstehen von Basalzellkarzinomen sind Immunsuppression, Arsenexposition, chronische Narben, chronische Wunden oder vorbestehende benigne Tumoren (z.B. Nävus sebaceus) und genetische Dispositionen. Das Wissen um die Ursprünge des Basalzellkarzinoms hat in den letzten Jahren zugenommen. Hierzu zählt die Tatsache, dass das Keratinmuster der Tumorzellen dem der äußeren Haarwurzelscheide ähnelt, was für einen follikulären Ursprung sprechen würde oder Erkenntnisse über Veränderungen von Membranproteinen, die das Tumorwachstum beeinflussen sowie die Entdeckungen eines Tumorsuppressorgens auf Chromosom 9 (9q22), dessen durch UV-Strahlung bedingte Mutation für die Tumorgenese (mit-)verantwortlich sein könnte. Das Basalzellkarzinom ist als maligner Tumor klassifiziert, obwohl das Risiko einer Metastasierung sehr gering ist (0,003-0,4%) und mit der Tumorgröße korreliert. Der Tumor wächst dementsprechend sehr langsam infiltrativ, obwohl auch fatale Verläufe mit einem fulminant-aggressiven, infiltrativen Wachstum bekannt sind. Der Nachweis einer p53-Mutation könnte für einige Basalzellkarzinomvarianten sinnvoll sein. Die einzige bis heute kurative und erfolgreichste Therapie ist die mikrographische chirurgische Exzision (95-99,5%).

Klinisch (und histologisch) werden mehrere Ausprägungen von Basalzellkarzinomen unterschieden:

Solides Basalzellkarzinom

Ein meist gelblich-rötlicher oder bräunlich-grauer, derber langsam wachsender Knoten oder Knötchen mit glasiger Oberfläche und Teleangiektasien und der Neigung zu Blutungen und Ulzerationen. Im Falle eines ulzerierenden Prozeßes (Ulcus rodens) bildet sich der charakteristische derbe, perlschnurartige Randwall, bei tiefer gelegenen ulzierierenden und zerstörerisch wirkenden Prozeßen spricht man von einem Ulcus terebrans.

Superfizielles Basalzellkarzinom

Rundlich-ovale, makulös bis plaqueförmige Herde von rötlicher Farbe mit feiner Schuppung und scharfer Begrenzung. Die Oberfläche ist leicht gefältet, die Läsion neigt zu Erosionen und Ulzerationen. Bei ulzerierenden Prozeßen ist der perlschnurartige Randwall zu sehen. Meistens sind superfizielle Basalzellkarzinome an der Rumpfhaut lokalisiert, was ihnen den Namen Rumpfhautbasaliom einbringt.

Infiltratives sklerodermiformes Basalzellkarzinom

Diese Variante hat einen weißlich-gelblichen, porzellanweißen Aspekt, der durch die unterschiedlich stark ausgeprägte Fibrosierung zustandekommt und entsprechend die recht derbe Konsistenz bestimmt. Die Form ist eher flach, eine Einsenkung der Epidermis ist möglich. Die Ausdehnung ist horizontal gerichtet, wobei auch klinisch nicht betroffene Hautareale einbezogen sein können, was bei einer Exzision die mikroskopische Schnittrandkontrolle zwingend notwendig macht.

Infiltratives nichtsklerodermiformes Basalzellkarzinom

Die klinische Unterscheidung besteht in der geringen bis fehlenden Fibrosierung. Die Konsistenz ist weicher, die Farbveränderung der Haut fehlt.

Sonderformen

• Infundibulozystisches Basalzellkarzinom: Infundibulumzysten-ähnliche Strukturen mit Ansammlung basaloider Zellen ohne ausgereifte follikuläre Papille. Klinisch imponiert die Läsion als Knötchen mit glatter Oberfläche meistens im Gesicht älterer Menschen.
• Basosquamöses (metatypisches) Basalzellkarzinom: Klinisch identisch mit einem nodulären Basalzellkarzinom. Der Namensbestandteil "metatypisch" deutet auf den Umstand hin, dass dieses Basalzellkarzinom eine besondere histologische Zelldifferenzierung hinsichtlich keratotischer, bowenoider oder squamöser Art bietet.
• Genodermatosen mit Basalzellkarzinomen

Histologie

• Allgemeine histologische Merkmale:
  • intensiv basophile, scharf begrenzte, zellreiche Tumorzellverbände
  • direkte Verbindung zur Epidermis
  • große, ovale, uniforme Zellkerne mit schmalem Zytoplasmasaum (verschobene Kern-Zytoplasmarelation, keine interzellulären Brücken wie bei Basalzellen; sog. basaloide Zellen)
  • einreihige palisadenförmig angeordnete Zellen am Rand der Zellverbände
  • zystische Spalten rund um die Zellverbände
  • peritumorale, fibrosierende Stromareaktion mit parallel angeordneten Bündeln
  • fakultatives entzündliches lympoidzelliges Infiltrat
  • adnextypische Differenzierungstendenzen (follikuläre, apokrine, ekkrine, seboglandulär, keratotische)

• Solides Basalzellkarzinom
  • knotiges Wachstumsmuster mehrerer Tumorzellnester
  • neben klassischen basaloiden Zellen auch Zellen mit ovalem, blassem Nukleus
  • teilweise zystische Degeneration im Zentrum von Tumorzellnestern (solid-zystisches bzw. zystisches Basalzellkarzinom)

• Superfizielles Basalzellkarzinom
  • multifokale, knospenartige Proliferationen von basaloiden Tumorzellverbänden
  • horizontales Wachstum
  • schlechte laterale Abgrenzung durch Infiltration im Stratum papillare oder Stratum reticulare der Dermis (Übergang in solides Basalzellkarzinom möglich)

• Infiltratives sklerodermiformes Basalzellkarzinom
  • hirschgeweihartige Verzweigung von - häufig einreihigen - Tumorzellsträngen im dicht gepackten Stroma der retikulären Dermis
  • oft fehlende Pallisadenstellung der Tumorzellen

• Infiltratives nichtsklerodermiformes Basalzellkarzinom
  • eher spärlich ausgebildete Bindegewebsfibrose
  • teilweise follikuläre Differenzierung
  • tiefe dermale Infiltration, häufig auch entlang von Nerven
  • seltene Infiltration von Knochen im Gesichtsbereich

• Keratotisches Basalzellkarzinom
  • fokale Ansammlung großer eosinophiler Zellen mit zentralen Hornzysten

• Adenoides Basalzellkarzinom
  • Ausbildung schmaler Epithelstränge, die umliegendes Stroma umschließen und eine netzartige Struktur bilden
  • Nachweis von tubulären und drüsenartigen Strukturen innerhalb dieser Epithelstränge
  • Darstellung von Lumina, die mit amorphem oder kolloidalem Inhalt gefüllt sind

• Basalzellkarzinom mit seboglandulärer Differenzierung
  • Aggregate von Sebozyten innerhalb der Tumorzellverbände ohne Transitionalzellen (selten).

• pigmentiertes Basalzellkarzinom
  • pigmentierte Tumorzellen mit immunhistologischem Nachweis von Melanozyten
  • umgebendes Stroma enthält zahlreiche pigmentbeladene Melanophagen

Varianten des Krankheitsbildes

• adamantinoides Basalzellkarzinom
• granuläres Basalzellkarzinom
• Basalzellkarzinom vom Klarzelltyp
• Basalzellkarzinom vom Siegelringtyp
• Basalzellkarzinom mit Matrixdifferenzierung
• fibroepithelialer Typ nach Pinkus

Differentialdiagnose

• Plattenepithelkarzinom vs. Basalzellkarzinom
• Trichoepitheliom vs. keratotisches Basalzellkarzinom
• desmoplastisches Trichoepitheliom vs. sklerodermiformes Basalzellkarzinom
• Talgdrüsenkarzinom vs. seboglanduläres Basalzellkarzinom
• Schweißdrüsenkarzinom vs. Adnexkarzinometastase

Literatur

• H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut

Präparate

Basalzellkarzinom, HE, Rezidiv in Narbe	Basalzellkarzinom, HE

basosquamöses Basalzellkarzinom

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noduläres Basalzellkarzinom

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superfizielles Basalzellkarzinom

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infiltratives, nicht-sklerosierendes Basalzellkarzinom

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infiltratives, sklerodermiformes Basalzellkarzinom

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solides Basalzellkarzinom

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infundibulozystisches Basalzellkarzinom

infundibulozystisches Basalzellkarzinom, HE

Fibroepithelialer Tumor nach Pinkus

Fibroepithelialer Tumor nach Pinkus, HE	Fibroepithelialer Tumor nach Pinkus, HE	Fibroepithelialer Tumor nach Pinkus, HE