Bullöses Pemphigoid

Definition und Klinik

Bei dieser subepidermalen bullösen Autoimmundermatose, die vorwiegend bei älteren Menschen auftritt, haben die Patienten zirkulierende Antikörper gegen zwei Autoantigene: bullöses Pemphigoid Antigen (BPAg1) und bullöses Pemphigoid Antigen 2 (BPAg2). BPAg1 ist ein 230-kD-Protein, das vollständig innerhalb der Hemidesmosomen lokalisiert ist. BPAg2 ist ein 180-kD-Transmembran-Hemidesmosomen-Protein. Klinisch äußert sich das bullöse Pemphigoid (BP) anfangs in Form von urtikariellen Papeln und Plaques. Im Laufe der Zeit bilden sich auf den Plaques oder auf normaler Haut große pralle Blasen. Durch ihr Zerplatzen kommt es zu Erosionen und Krustenbildung. Die Abheilung erfolgt narbenlos. Prädilektionsstellen sind die Beugeseiten der Extremitäten und die Intertrigines. Schleimhäute sind in der Regel nicht betroffen.

Histologie

Initialstadium:

• statt einer Blase lymphozytäres Infiltrat mit zahlreichen Eosinophilen im oberen und manchmal auch im mittleren Korium
• Eosinophile entlang der BMZ, meist vakuolige Degeneration
• an einigen Stellen findet sich Exozytose von eosinophilen Granulozyten und gelegentlich Bildung von intraepidermalen oder subkornealen eosinophilen Mikroabszessen

Vollbild:

zellreiche und zellarme Variante :

• subepidermale Blase mit oder ohne Infiltrat am Blasenboden und an den Blasenseiten bestehend aus Lymphozyten, zahlreichen eosinophilen und vereinzelten neutrophilen Granulozyten
• selten besteht das Infiltrat vorwiegend aus neutrophilen Granulozyten und bildet papilläre Mikroabszesse

DIF

Lineäre IgG-Ablagerung entlang der BMZ an der epidermalen Seite des Spaltes (selten an beiden Seiten)

Blasentypisierung

Antikörpern gegen Typ-IV-Kollagen: Intra-lamina lucida-Blase bzw. Zeichnung am Blasengrund

Western-Blot

230- und/oder 180-kD-Proteinbanden werden als Autoantigen identifiziert

Differentialdiagnose

• bei zellarmen BP:
  • Klassische Epidermolysis bullosa aquisita (EBA)
  • Porphyria cutanea tarda (PCT)
  • Pseudo-PCT
  • Toxische epidermale Nekrolyse
  • Epidermolysis bullosa junctionalis
  • Epidermolysis bullosa dystrophicans

• bei zellreichem BP mit vorwiegend eosinophilen Granulozyten
  • Inflammatorische EBA
  • lineare IgA-Dermatose
  • Herpes gestationis
  • vernarbendes Pemphigoid
  • bullöse Arzneimittelreaktion

• bei zellreichem BP mit vorwiegend neutrophilen Granulozyten
  • Inflammatorische EBA
  • lineare IgA-Dermatose
  • Dermatitis herpetiformis Duhring
  • bullöser systemischer Lupus erythematodes

• bei BP im urtikariellen Stadium
  • Intraepidermale autoimmune bullöse Dermatosen im Anfangsstadium
  • Urtikarielles Stadium der inflammatorischen EBA, der linearen IgA-Dermatose und der Herpes gestationis
  • Arzneimittelreaktion
  • Iktusreaktion

Literatur

• H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut

Präparate

bullöses Pemphigoid, HE	bullöses Pemphigoid, HE	bullöses Pemphigoid, HE	bullöses Pemphigoid, HE, zellarm