Dermatofibrosarcoma protuberans

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Definition[Bearbeiten]

Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist der häufigste mesenchymale maligne Hauttumor. Der Altersgipfel liegt in der 3. bis 4. Lebensdekade. Es weist eine langsame Wachstumstendenz auf. Die Ursache ist unbekannt.

Makroskopie[Bearbeiten]

Assymetrischer, knotiger, unscharfer, meist hautfarbener, selten auch rötlich-brauner Tumor, der bevorzugt am oberen Thorax, seltener an den Extremitäten und anderen Körperstellen auftritt.

Mikroskopie[Bearbeiten]

  • Dermal diffuse storiforme Spindelzellvermehrung, die sich innereinander verflechten
  • septale Ausbreitung im Fettgewebe
  • Radförmige Anordnung um kollagenreiche Areale
  • stärkere Kollagenfaserbildung und Epidermishyperplasie möglich

Immunhistochemie[Bearbeiten]

  • CD34+
  • S100-
  • CD34- in myxoiden und sarkomatösen Anteilen
  • SMA+, Desmin+, CD34- in myoiden Abschnitten

Varianten[Bearbeiten]

  • DFSP mit sarkomatösen Anteilen
    • storiforme Zellmuster werden durch fischgrätenartige Anordnungen unterbrochen
    • hohe Zelldichte, Kernpolymorphie, 10-fach höhere Mitoserate
    • Verlust von CD34
    • histologische Merkmale eines Fibrosarkoms
  • Riesenzellfibroblastom (juvenile Variante)
    • ungeordnete Mischung aus spindeligen Zellen und multinukleären Riesenzellen in kollagener oder myxoider Matrix
    • pseudovaskuläre Spalten
    • Spindelzellen mit blassen, eosinophilen Zytoplasma und rundlichen oder fusiformen Kernen
    • histologische Ähnlichkeit mit dem Riesenzellangiofibrom
  • myxoides DFSP
    • spindel- und sternförmige Zellen in myxoider Matrix (Alcian-blau positiv, PAS-negativ)
    • Vimentin+, CD34-, S100-, SMA-, Desmin-, CD68-.

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

  • Dermatofibrom
    • reichlich kollagenes Bindegewebe
    • epidermale Hyperplasie
  • neurogene Tumoren
    • S100+
  • myxoider solitärer Tumor
    • tiefes Weichgewebe, selten subkutan
    • CD34+ Spindelzellen in myxoidem, gefäßreichen Stroma, keine Hinweise auf Malignität
  • Myxofibrosarkom

Prognose[Bearbeiten]

Keine Metastasierungstendenz solange keine Transformation in ein Fibrosarkom stattfindet. Bei vollständiger Resektion keine Rezidive.


Literaturangaben[Bearbeiten]

virtuelle Slides[Bearbeiten]

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