Dermatitis herpetiformis Duhring
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Definition und Klinik[Bearbeiten]
Die Dermatitis herpetiformis Duhring (DH) ist eine subepidermale bullöse Autoimmunkrankheit, die meistens junge Erwachsene betrifft und klinisch durch brennend-juckende, gruppiert stehende, teilweise exkoriierte Papeln, Papulovesikeln und Vesikeln auf erythematöser oder normaler Haut gekennzeichnet ist. Selten treten große Blasen auf. Der Verlauf ist schubartig, rezidivierend; die Prädilektionsstellen sind Streckseiten der Extremitäten, Sakralgegend und Kapillitium. Immungenetisch lassen sich bei etwa 86% der Patienten HLA-DQ2 nachweisen. Alle Patienten mit DH haben eine glutensensitive Enteropathie, aber nur weniger als 10 % haben klinische Manifestationen einer Zöliakie. Patienten mit DH haben erhöhte IgA-Autoantikörper gegen das Autoantigen der Zöliakie (Gewebetransglutaminase).
Histologie[Bearbeiten]
Frühstadium:
- Infiltrat aus neutrophilen Granulozyten im oberen und manchmal auch im mittleren Korium Leukozytoklasie
- Aufreihung der neutrophilen Granulozyten sind entlang der BMZ und Aufstieg in das Epithel
- manchmal vakuolige Degeneration der BMZ
Vollbild:
- Subepidermale Blase mit Infiltrat aus Lymphozyten und zahlreichen neutrophilen Granulozyten an Blasenboden und –seiten; gelegentlich eosinophile Granulozyten
- Mikroabszesse aus neutrophilen Granulozyten in den dermalen Papillen
DIF[Bearbeiten]
Ablagerung von IgA in den Papillenspitzen
Differenzialdiagnose[Bearbeiten]
- inflammatorische Variante der EBA
- zellreiches bullöses Pemphigoid
- lineare IgA-Dermatose
- bullöser systemischer Lupus erythematodes
Literatur[Bearbeiten]
- H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut
virtuelle Slides[Bearbeiten]
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| Dermatitis herpetiformis Duhring | Dermatitis herpetiformis Duhring | Dermatitis herpetiformis Duhring, blasig |
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| Dermatitis herpetiformis Duhring, bullös |
