Dermatofibrosarcoma protuberans
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Definition[Bearbeiten]
Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist der häufigste mesenchymale maligne Hauttumor. Der Altersgipfel liegt in der 3. bis 4. Lebensdekade. Es weist eine langsame Wachstumstendenz auf. Die Ursache ist unbekannt.
Makroskopie[Bearbeiten]
Assymetrischer, knotiger, unscharfer, meist hautfarbener, selten auch rötlich-brauner Tumor, der bevorzugt am oberen Thorax, seltener an den Extremitäten und anderen Körperstellen auftritt.
Mikroskopie[Bearbeiten]
- Dermal diffuse storiforme Spindelzellvermehrung, die sich innereinander verflechten
- septale Ausbreitung im Fettgewebe
- Radförmige Anordnung um kollagenreiche Areale
- stärkere Kollagenfaserbildung und Epidermishyperplasie möglich
Immunhistochemie[Bearbeiten]
- CD34+
- S100-
- CD34- in myxoiden und sarkomatösen Anteilen
- SMA+, Desmin+, CD34- in myoiden Abschnitten
Varianten[Bearbeiten]
- DFSP mit sarkomatösen Anteilen
- storiforme Zellmuster werden durch fischgrätenartige Anordnungen unterbrochen
- hohe Zelldichte, Kernpolymorphie, 10-fach höhere Mitoserate
- Verlust von CD34
- histologische Merkmale eines Fibrosarkoms
- Riesenzellfibroblastom (juvenile Variante)
- ungeordnete Mischung aus spindeligen Zellen und multinukleären Riesenzellen in kollagener oder myxoider Matrix
- pseudovaskuläre Spalten
- Spindelzellen mit blassen, eosinophilen Zytoplasma und rundlichen oder fusiformen Kernen
- histologische Ähnlichkeit mit dem Riesenzellangiofibrom
- myxoides DFSP
- spindel- und sternförmige Zellen in myxoider Matrix (Alcian-blau positiv, PAS-negativ)
- Vimentin+, CD34-, S100-, SMA-, Desmin-, CD68-.
Differentialdiagnose[Bearbeiten]
- Dermatofibrom
- reichlich kollagenes Bindegewebe
- epidermale Hyperplasie
- neurogene Tumoren
- S100+
- myxoider solitärer Tumor
- tiefes Weichgewebe, selten subkutan
- CD34+ Spindelzellen in myxoidem, gefäßreichen Stroma, keine Hinweise auf Malignität
- Myxofibrosarkom
Prognose[Bearbeiten]
Keine Metastasierungstendenz solange keine Transformation in ein Fibrosarkom stattfindet. Bei vollständiger Resektion keine Rezidive.
Literaturangaben[Bearbeiten]
virtuelle Slides[Bearbeiten]
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