Epidermaler Nävus

Definition und Klinik

Epidermale Nävi sind angeborene oder in der Kindheit auftretende Hamartome. In Abhängigkeit von der Art der epidermalen Fehlbildung imponieren scharf abgesetzte, hautfarbene bis graue oder bräunliche Läsionen variabler Konsistenz mit samtiger oder papillomatöser, unterschiedlich stark verhornender Oberfläche. Epidermale Nävi können sich als isolierte oder aggregierte Papeln und Plaques in einem umschriebenen Hautbezirk manifestieren oder aber eine striäre Ausbreitung entlang der Blaschko-Linien aufweisen, wobei sie dann eine typische bogige Konfiguration am Stamm bzw. streifenförmige an den Extremitäten zeigen. Es können uni- oder bilateral mehrere der parallel zueinander verlaufenden Blaschko-Linien befallen werden (Naevus unius lateris bzw. systematisierter epidermaler Nävus).
Assoziierte Anomalien des Skelettes, der Augen, des zentralen Nervensystems, seltener auch innerer Organe werden fast ausschließlich bei Naevus sebaceus oder anderen organoiden Nävi beobachtet.

Histologie

• Orthohyperkeratose, evtl. mit fokal prominentem Stratum granulosum
• Epidermale Hyperplasie mit mäßiger Papillomatose
• Variable Hyperpigmentierung der basalen Keratinozyten
• Selten entzündliche Infiltrate

Es können auch Veränderungen bestehen, die einer Acrokera­tosis verruciformis, seborrhoischen Keratosen, Ver­ruca vulgaris oder Acanthosis nigricans ähneln. Daneben können unspezi­fische histologische Reaktionsmuster wie kornoide Lamelle, fokal akantholytische Dyskeratose oder epidermolytische Hyperkeratose auftreten. Ob epidermale Nävi mit fokal akantholytischer Dys­keratose eine striäre Variante eines Morbus Darier darstellen oder als eigenständiges Hamartom ange­sehen werden sollen, ist noch ungeklärt. Entzünd­liche epidermale Nävi unter dem Bild einer psoria­siformen Dermatitis werden als inflammierter linearer verruköser epidermaler Nävus bezeichnet

Klinische Varianten

• Naevus verrucosus: Klinisch weist diese Variante des epidermalen Nävus eine verrukiforme, schmutzig-braune Oberfläche auf und ist von sehr derber Konsistenz.
  Histologie:
  • Orthohyperkeratose
  • Verruca-vulgaris-ähnliche Bilder
  • schlotförmige fokale Parakeratosen im Sinne einer kornoiden Lamelle

• Epidermale Nävi mit epidermolytischer Hyperkeratose: Bei ausgedehnterem Befall muss bei diesem Befund von einer lokalisierten bul­lösen kongenitalen ichthyosiformen Erythroder­mie Brocq im Sinne eines Mosaizismus bei soma­tischer Mutation ausgegangen werden.

Differenzialdiagnose

• Seborrhoische Keratosen
  • klonales Wachstum basaloider und squamoider Zellen
  • Hornzysten und Pseudohornzysten

• Verruca vulgaris
  • Parakeratosen mit großen Kernresten
  • Vakuolisierung der Keratinozyten mit verklumpten Keratohyalingranula
  • bei älteren Läsionen: typische Silhouette von HPV-induzierten Akanthomen und
  • prominente Vaskularisation des Papillarkörpers.

• Acanthosis nigricans
  • ausgeprägtere Verbreiterung der Epidermis unterhalb der Einsenkungen der Hautoberfläche
  • Reteleisten sind kaum verlängert

Bei epidermalen Veränderungen im Sinne eines epidermalen Nävus muss immer an das Vorliegen eines organoiden Hamartoms (Naevus sebaceus, Becker Nävus u. a.) gedacht werden, hierbei sind zusätzlich Hautadnexen und dermales Bindegewebe betroffen.

Literatur

• H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut

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