Epidermolysis bullosa aquisita

Definition und Klinik

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine erworbene chronische subepidermale bullöse Dermatose, die vorwiegend Erwachsene, manchmal auch Kinder betreffen kann. Die Patienten weisen hierbei zirkulierende Antikörper gegen Typ-VII-Kollagen, ein 290-kD-Protein auf, das in den Ankerfibrillen lokalisiert ist, auf. Das klinische Bild der EBA ist heterogen, es lassen sich zwei Varianten identifizieren. Die klassische EBA ist nicht inflammatorisch und äußert sich durch an Händen und Füßen lokalisierte traumatisch induzierte pralle Blasen, die mit atrophischen Narben und Milien abheilen. Die zweite Variante ist die inflammatorische EBA. Hier zeigen die Patienten urtikarielle erythematöse Plaques mit prallen, teils klaren, teils hämorrhagischen Blasen meistens im Gesäßbereich, in den Axillen und in den Leisten.

Histologie

Subepidermale Blase mit wenig oder keinem Infiltrat oder mit Infiltrat aus Lymphozyten, eosinophilen und neutrophilen Granulozyten (manchmal papilläre Mikroabszesse) im Korium

DIF

Lineäre IgG-Ablagerung entlang der BMZ auf der dermalen Seite (da gegen Typ-VII-Kollagen gerichtet (Ankerfibrillen))

Blasentypisierung

Typ-IV-Kollagen zeigt sich am Blasendach, daher Sub-lamina-densa-Blase

Western-Blot

290-kD-Proteinband wird als Autoantigen identifiziert

Differentialdiagnose

Die Histologie der EBA ist nicht diagnostisch.

klassischen Variante:

• zellarmes bullöses Pemphigoid
• Porphyria cutanea tarda (PCT)
• Pseudo-PCT
• toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
• Epidermolysis bullosa hereditaria (EBJ, EBD)

inflammatorischen Variante:

• zellreiches bullöses Pemphigoid
• lineare IgA-Dermatose
• Dermatitis herpetiformis
• bullöser systemischer Lupus erythematodes

Literatur

• H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut

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Epidermolysis bullosa aquisita