Epidermolytische Palmoplantarkeratose
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Definition und Klinik[Bearbeiten]
Die epidermolytische Palmoplantarkeratose wurde unabhängig von Thost, Unna und Voerner beschrieben. Diese Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Ursächlich sind Mutationen im Gen für Keratin 9. Klinisch liegt eine diffuse flächenhafte Palmoplantarkeratose ohne assoziierte Symptome vor, die sich oft bereits während der ersten Monate, spätestens aber im zweiten Lebensjahr stärker ausprägt und Handflächen und Fußsohlen betrifft. Relativ charakteristisch ist ein erythematöser Randsaum und ein gewisses Übergreifen der Hyperkeratosen auf Handrücken und Fußrücken.
Histologie[Bearbeiten]
Histologisch finden sich die Zeichen einer epidermolytischen Hyperkeratose, die sich sehr variabel gestaltet und nicht durchgehend in der gesamten Biopsie vorhanden sein muss. Innerhalb des Spektrums der Palmoplantarkeratosen ist die epidermolytische Palmoplantarkeratose die häufigste Form und macht etwa 50% aller Palmoplantarkeratosen aus.
Differenzialdiagnose[Bearbeiten]
- Mal de Meleda
- Palmoplantarkeratose Typ Greither
Literatur[Bearbeiten]
- H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut
