Erythema multiforme

Definition und Klinik

Das Erythema multiforme ist durch plötzlich auftretende selbstlimitierende und gelegentlich rückläufige Papeln und ödematöse Makeln mit konzentrischen unterschiedlichen Farbzonen (Zielscheibe) charakterisiert. Vorwiegend palmar und plantar. Zu den pathogenetischen Faktoren gehören Immunkomplexe, die sich in den Blutgefäßen im Korium bilden. Ursächlich können Medikamente (bes. Sulfonamide, Cox-2-Inhibitoren, SSRIs, 5-FU) und Infektionen (Herpesvirus, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica) beteiligt sein.

Histologie

• Stratum corneum mit korbgeflechtartiger Konfiguration (keine Reifungsstörung = relativ akutes Geschehen)
• dyskeratotische/nekrotische Keratinozyten zunächst in den unteren, dann auch in den oberen Epidermisschichten inkl. akrosyringialer Keratinozyten (bei voller Ausprägung)
• je nach Ausprägung von leichter bis schwere Spongiose in der Epidermis, Ballonierung von Keratinozyten über zunehmende Retikularisierung der Epidermis bis zur Ausbildung eines nekrotischen Blasendaches
• Exozytose von Lymphozyten
• entlang der dermoepidermalen Junktionszone vakuoläre Veränderungen, die zur Blasenbildung führen können
• Leichtes superfizielles, perivaskuläres und interstitielles lymphozytäres Infiltrat der Dermis, gar keine oder wenige eosinophile Granulozyten

Varianten des Krankheitsbildes

Klinische Varianten des EM sind das Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse = TEN) und das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS).

Beide Erkrankungen sehen dem EM histologisch sehr ähnlich und können als schwere Ausprägungen des EM bezeichnet werden. Stevens und Johnson beschrieben schwere ausgedehnte zum Tode führende Erythema multiforme im Kindesalter, wohingegen Lyell zwei unabhängige Krankheiten unter dem Begriff "toxische epidermale Nekrolyse" zusammenfasste: Die eine ist analog zum Stevens-Johnson-Syndrom zu sehen - also als eine schwere Form des Erythema multiforme -, die andere bezeichnet das Staphylococcal scaled skin syndrome. Die Verwendung der Begriffe Stevens-Johnson-Syndrom, Lyell-Syndrom und TEN sind eigentlich nicht nötig, da es sich bei allen um Erythema multiforme handelt. Nur tritt es in unterschiedlichen Ausprägungen auf - wie jede inflammatorische Hauterkrankung.

Differentialdiagnose

• PLEVA: Parakeratose mit neutrophilen Granulozyten, keilförmiges superfizielles und tiefes Infiltrat von Lymphozyten. Frühe Läsionen von PLEVA sind schwer vom EM zu unterscheiden.
• Fixe Arzneimittelreaktion: Im entzündlichen superfiziellen und tiefen Infiltrat finden sich neutrophile und eosinophile Granulozyten.

Literatur

• H. Kerl, Claus Garbe, L.Cerroni, H. Wolff, Histopathologie der Haut

virtuelle Slides

Erythema exsudativum multiforme, HE	bullöses Erythema exsudativum multiforme, HE	Erythema exsudativum multiforme, HE

Erythema exsudativum multiforme nach Herpes simplex, HE