Fibröse Dysplasie
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Definition[Bearbeiten]
Die fibröse Dysplasie ist eine benigne ostefibröse Läsion, die mono (66%)- oder multifokal (33%) in einem oder mehreren Knochen auftreten kann. Das multifokale Auftreten kombiniert mit Hautpigmentierung, endokriner Hyperaktivität und Pubertas praecox nennt sich Albright Syndrom. Fibröse Dysplasie mit intramuskulären Myxomen wird Mazabraud Syndrom genannt. Ursache ist eine Punktmutation des signaltransduzierenden Proteins - Gsα. Sie führt zu einer Proliferationszunahme bei gleichzeitiger Differenzierungshemmung des den betroffenen Knochen bildenden Mesenchyms. Alle Knochen, vor allem Femur, Tibia, der (Gesichts-)Schädel und die Rippen, können betroffen sein. Die monostotische Variante wird meist zufällig im 2.-4. Lebensjahrzehnt entdeckt, während die polyostotischen, häufiger bei Mädchen auftretenden Formen schon früher symptomatisch werden.
Makroskopie[Bearbeiten]
Makroskopisch ist der Markraum durch weißliches, derbes, manchmal pseudozystisch umgewandeltes Gewebe ausgefüllt. Die Kortikalis ist verdünnt, aber klassischer Weise nicht betroffen (anders als bei der osteofibrösen Dysplasie). Röntgenologisch treten scharf begrenzte, typischerweise milchglasartig getrübte, den Knochen blasig auftreibende Osteolysen auf.
Mikroskopie[Bearbeiten]
- mäßig zellreiches Bindegewebe mit kleinen ovalen bis spindeligen Zellen und Kollagenproduktion
- unregelmäßig verteilte, untereinander meist nicht anastomosierende Faserknochenbälkchen
- keine kubischen Osteoblasten an der Oberfläche der Knochenbälkchen (kein Ausschlusskriterium)
- eventuell Knorpelinseln
- eventuell myxoide Veränderungen (DD: Fibromyxom, Chondrofibromyxom)
Klinik[Bearbeiten]
Deformierungen, funktionellen Beeinträchtigungen, statische Beschwerden und Ermüdungsbrüche. Exzellente Prognose mit einem Rückgang der Dysplasie mit dem Heranwachsen. Das Risiko einer malignen Entartung ist sehr gering (< 0,5%) und kann durch therapeutische Maßnahmen wie Röntgenstrahlung getriggert werden.
Literatur[Bearbeiten]
- Pathologie, Böcker, 4.Auflage
- Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Stacey E. Mills, Fifth Edition
Weblinks[Bearbeiten]
virtuelle Slides[Bearbeiten]
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| fibröse Dysplasie | Röntgenaufnahme des metaphysären Defekts |
Lehrbildsammlung[Bearbeiten]
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| Fibröse Dysplasie (Fibula) |
