Granularzelltumor

Definition

Der Granularzelltumor - auch genannt Granularzellmyoblastom - ist eine benigne Neoplasie mit neuroektodermaler Differenzierung. Sie kommen vor allem in Zunge und Haut vor. Die häufigste Lokalisation im Gastrointestinaltrakt ist im Ösophagus (1-2 % aller Granularzelltumore).

Mikroskopie

• Epithel mit pseudoepitheliomatöser Hyperplasie (50% der Fälle)
• Spindelzellen subepithelial und gut begrenzt (nicht eingekapselt)
• reichlich grobgranuläres amphophilisches Zytoplasma, dieses PAS-positiv
• kleine pyknotische Kerne

Immunhistochemie

• S100 ++
• Calretinin ++
• TFE3 +
• CD68 +
• Nestin +
• Inhibin +

Differentialdiagnose

• Rhabdomyom
  • kreuzweise verlaufende Muskelfaserbündel
  • keine S100-Expression
  • stattdessen Desmin, MYOD1 (nukleär), Mygogenin (nukleär)

• Alveoläres Weichteilsarkom
  • prominente Nukleolen
  • reicher vaskularisiert
  • gewöhnlich S100 negativ, kann aber TFE-positiv sein
  • Translokation der(17)t(X;17)(p11;q25)

• Malignes Melanom
  • neben S100 auch für MelanA, HMB45, Mart-1 positiv
  • offensichtliche nukleäre Atypien
  • epitheliale Komponente

Präparate

Granularzelltumor, Ösophagus, HE	PAS	S100