Herpes gestiationis
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Definition und Klinik[Bearbeiten]
Der Herpes gestationis (HG), auch Pemphigoid gestationis (Pemphigoid der Schwangerschaft) genannt, ist eine subepidermale bullöse Autoimmundermatose, wobei das Autoantigen in den meisten Fällen BPAg2 und selten BPAg1 ist. Wahrscheinlich ist Herpes gestiationis die gleiche Erkrankung wie das bullöse Pemphigoid, nur dass es in der Schwangerschaft auftritt. Klinisch treten stark juckende, erythematöse urtikarielle Papeln und Plaques auf, auf denen sich schnell meist herpetiform angeordnete Bläschen und Blasen entwickeln. Die Blasenbildung kann nur schwach ausgeprägt sein oder völlig ausbleiben. Die Erkrankung beginnt in etwa der Hälfte der Fälle periumbilikal, sonst meist an den Extremitäten, und kann sich anschließend über das gesamte Integument ausbreiten. Gesicht und Mundschleimhaut sind sehr selten betroffen.
Histologie[Bearbeiten]
Gleicht der zellreichen Variante des bullösen Pemphigoids: Subepidermale Blase mit Infiltrat aus Lymphozyten, eosinophilen und neutrophilen Granulozyten im Korium im urtikariellen Stadium gleicht es dem Initialstadium des bullösen Pemphigoids.
DIF[Bearbeiten]
Lineäre IgG-Ablagerung entlang der BMZ auf der epidermalen Seite des Spaltes (Antikörper gegen BPAg2)
Blasentypisierung[Bearbeiten]
Antikörpern gegenTyp-IV-Kollagen: Intra-lamina lucida-Blase bzw. Kennzeichnung der Lamina-densa am Blasengrund
Western-Blot[Bearbeiten]
230- oder 180-kD-Proteinbanden werden als Autoantigene identifiziert.
Präparate[Bearbeiten]
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Pemphigus gestiationis, HE |