IgA-Pemphigus
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Definition und Klinik[Bearbeiten]
Der IgA-Pemphigus ist eine heterogene Gruppe vesikulopustulöser Erkrankungen mit IgA-Autoantikörpern gegen Desmosomen. In fast 20 % der Fälle besteht eine monoklonale IgA-Gammopathie. Klinisch entwickeln sich in den großen Beugen und am Stamm juckende, schlaffe Bläschen oder Pusteln, die zu anulären Läsionen mit zentraler Verkrustung zusammenfließen. Schleimhäute bleiben in der Regel ausgespart.
Histologie[Bearbeiten]
- subkorneale oder intraepidermale Ansammlungen von neutrophilen Granulozyten mit gering ausgeprägter Akantholyse
- entzündliches Infiltrat mit hauptsächlich neutrophilen Granulozyten
DIF[Bearbeiten]
- subkorneal pustulären Typ: interzelluläre IgA-Ablagerungen in der oberen Epidermis (Zielantigen ist Desmocollin, ein transmembranöses Adhäsionsmolekül aus der Cadherinfamilie)
- intraepidermal neutrophiler Typ: IgA-Ablagerungen in den unteren oder allen Schichten der Epidermis (Zielantigen sind wahrscheinlich Desmogleine)
IIF[Bearbeiten]
Die indirekte Immunfluoreszenz ist in der Hälfte der Fälle negativ.
Präparate[Bearbeiten]
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| IgA-Pemphigus, HE | IgA-Pemphigus, HE |
