Kaposisarkom

Inhaltsverzeichnis

1 Definition
2 Histologie
3 Immunhistologie
4 Differentialdiagnose
5 virtuelle Slides
- 5.1 Haut
- 5.2 Magen

Definition[Bearbeiten]

Vaskuläre Proliferation bislang ungeklärter Ätiologie: reaktive Gefäßhyperplasie, Neoplasie oder sequenzielles Geschehen einer Hyperplasie, die zur genuinen Neoplasie transformiert. Es werden verschiedene Typen des Kaposi-Sarkoms (KS) unterschieden:

Sporadischer Typ (klassische oder mediterrane Variante
Endemischer Typ (Äquatorialafrika, nicht HIV-assoziiert)
EpidemischerTyp (HIV-assoziiert)
latrogener Typ (Immunsuppression).

Histologie[Bearbeiten]

Fleck-(Patch-)Stadium

Schlitzförmige Spalten mit Erythrozyten
Diskrete perivaskuläre Spindelzellproliferationen mit dichter erythrozytärer Anschoppung
„Pseudogranulomatöses Muster"
Aussparung des Papillarkörpers
Serumfreie („leere") endothelausgekleidete Gefäßspalten
„Promontoriumszeichen": partielle Umfassung präexistenter Gefäß- und Adnexstrukturen durch neoformative Gefäßspalten und -lakunen

Plaquestadium

Rasen plumper, faszikulär gruppierter Spindelzellen, auf den Papillarkörper übergreifend
Schlitzförmige Spalten mit Erythrozyten (siebartiges Muster)
Periphere, serumfreie dilatierte Gefäße mit dichter erythrozytärer Anschoppung („stuffing“)
Spindelzellapoptose; PAS-positive Globi
Keine signifikanten Kernatypien

Tumorstadium

CD31+ und CD34+ faszikulär strukturierter Spindelzelltumor
Schlitzförmige erythrozytenhaltige Spalten
PAS+ Globi und apoptotische Spindelzellen
Bindegewebige Pseudokapsel (bei expansiv nodulären Varianten)
Nur moderate Kernatypien

Immunhistologie[Bearbeiten]

Die Spindelzellen des KS können einen organoiden Gefäßaufbau, wie er sich in gutartigen Hämangiomen findet, nicht nachahmen. Es fehlen organoide vaskuläre Strukturen aus peripheren Glattmuskel-aktin-positiven Perizyten und luminalen Endothelien. Das KS ist nicht lobulär sondern nodulär/multinodulär strukturiert und besteht fast ausschließlich aus CD31- und CD34-positiven Zellen. HHV-8 findet sich regelmäßig im KS.

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

Benignes Lymphangioendotheliom (progressives Lymphangiom): Von horizontal ausgerichteten Lymphgefäßen durchzogen. CD34-positive kleine Spindelzellfaszikel und ein signifikantes inflammatorisches Infiltrat fehlen. Das Bild wird dominiert von blanden Lymphgefäßen, die im Gegensatz zum frühen KS bis in den Papillarkörper reichen.

Targetoides hämosiderotisches Hämangiom (Hobnail-Hämangiom): Entscheidend ist der Nachweis plumper, leicht hyperchromatischer protuberierender Hobnail-Endothelien, die in allen KS-Varianten fehlen.

Mikrovenuläres Hämangiom: Verzweigtes, organoid strukturiertes Hämangiom mit regulär aufgebauten perizytenreichen kapillären Gefäßen. Verdichtetes Stroma.

Aneurysmatisches fibröses Histiozytom: Große blutgefüllte Lakunen ohne endotheliale Auskleidung inmitten eines ansonsten ldassischen, hämosiderinreichen fibrösen Histiozytoms, gelegentlich mit spindelzelliger Differenzierung.