Kavernöses Hämangiom

Definition und Klinik

Kapilläre und kavernöse Hämangiome repräsentieren die beiden äußeren Pole eines kontinuierlichen morphologischen Spektrums. Strukturelle Überlappungen sind nicht ungewöhnlich. Die meisten kavernösen Hämangiome sind jedoch Malformationen. Sie bestehen aus einer Kombination abnormer kapillärer, arterieller und venöser Gefäßelemente. Vaskuläre Malformationen sind bereits bei Geburt vorhanden. Sie äußern sich als weiche, komprimierbare bläuliche oder hautfarbene Knötchen oder Plaques. Sie treten solitär oder multipel und in variabler Gruppierung auf. Multiple kutane kavernöse Malformationen können u.a. mit dem „Blue-rubber-bleb-Syndrom" und dem Maffucci-Syndrom assoziiert sein.

Histologie

• umschriebene Ansammlung lakunenartig dilatierter Gefäße im tiefen Korium bzw. Subkutis
• das Endothel ist einschichtig und von verdichtetem Bindegewebe mit eingebetteten unregelmäßig verteilten Muskelzellen umgeben
• Kaliberschwankungen: dünn-wandig bis wandstark-venös
• Mischformen: kapillär-lymphatisch, kapillär-kavernös (venös), lymphatisch-kavernös (venös) und arteriokavernös (venös)

Varianten des Krankheitsbildes

• Sinusoidales Hämangiom: Variante des kavernösen Hämangioms. Solitäres, bläuliches, tiefgelegenes Hämangiom, vor allem an Stamm und Extremitäten von Frauen. Klinische Bedeutung: Das tiefe, mammalokalisierte sinusoidale Hämangiom ähnelt feingeweblich dem tiefgelegenen Angiosarkom des Brustparenchyms.
  Histologisch findet sich ein gut umschriebenes Hämangiom mit weiten anastomosierenden Lakunen, in welche Endothelfalten mit schmalem bindegewebigen Grundstock kulissenartig hineinragen, sodass ein labyrinthartiges Bild entsteht. Das sinusoidale und pseudopapilläre Muster ist oft nur fokal in einem ansonsten regulären kavernösen Hämangiom anzutreffen.

Differenzialdiagnose

• tiefgelegenes Angiosarkom der Brust

virtuelle Slides

Kavernöses Hämangiom, HE