Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens

Definition und Klinik

Die autosomal-dominant vererbte Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens wurde erstmalig von Greither 1952 beschrieben und ge­hört zu den nichtepidermolytischen Palmoplantarkeratosen. Die Erkrankung geht mit einer ausgeprägten Hyperhidrose einher. Es imponiert eine flächige diffuse Hyperkeratose, wobei ebenfalls ein roter Randsaum besteht, zumeist die Achillesfersen mit betroffen sind und auch an Ellenbogen und Knien Keratosen vorhanden sind. Innerhalb einer Familie kann das Bild der Erkrankung sehr schwanken, sodass auch Fälle ohne echte Palmoplantarkeratose, sondern nur mit Keratosen über den Ellenbogen und Kniescheiben beobachtet werden.

Histologie

• epidermale Hyperplasie mit Orthohyperkeratose, keine Epidermolyse
• geringes perivaskuläres Infiltrat

Differenzialdiagnose

• Epidermolytische Palmoplantarkeratose
• Mal de Meleda

Präparate

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