Kongenitaler Nävuszellnävus
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Definition und Klinik[Bearbeiten]
Kongenitale melanozytäre Nävi sind melanozytäre Tumoren, die bei der Geburt vorhanden sind oder sich in den ersten Lebenswochen entwickeln. Ein Großteil dieser Tumoren entwickelt sich jedoch erst in der ersten Lebensdekade oder später (tardive kongenitale Nävi). Wahrscheinlich entwickeln sich die melanozytären Tumoren aus präformierten melanozytären und dermal gelegenen Zellverbänden, die in die Epidermis einwandern und erst später sichtbar werden. Entsprechend ihrer Ausdehnung werden kleine Tumoren (<1,5 cm Durchmesser) von mittleren (1,5-20 cm) und großen Tumoren abgegrenzt (>20 cm). Die Morphologie variiert entsprechend der Tumorgröße. Kleine Tumoren sind scharf begrenzte, rund-ovale makulös bis papulöse Herde mit gleichmäßiger Pigmentierung und glatter Oberfläche. Mittelgroße und große Tumoren variieren beträchtlich in der Ausdehnung (Riesennävus, bathing suit nevus), sind relativ scharf begrenzt mit rauer Oberfläche, tw. Hypertrichose (Tierfellnävus) und unregelmäßiger Pigmentierung.
Kongenitale melanozytäre Nävi können Melanomvorläufer sein. Das Lebenzeitrisiko für die Entwicklung eines Melanoms entspricht 5-15%. 20-30% der Melanome zeigen eine histologische Assoziation mit melanozytären Nävi - davon 40% kleine kongenitale melanozytäre Nävi und 50% dysplastische Nävi. Der Großteil der Melanome entsteht jedoch de novo.
Histologie[Bearbeiten]
Histopathologisch unterscheidet man den oberflächliche Typ (häufig!) vom tiefen Typ des kongenitalen melanozytären Nävus.
oberflächlicher Typ:
- fleckförmige, bandförmige oder diffuses Verteilungsmuster von Melanozyten im oberen Stratum reticulare ("spraying of melanocytes")
- Assoziation zu epithelialen Strukturen von Hautanhangsgebilden, Blutgefäßen, Nervenfaserbündeln
- Compoundtyp: Melanozytennester in der Epidermis, dermoepidermalen Junktionszone und entlang der Hautadnexe
tiefer Typ:
- bandförmige Anordnung von Melanozyten an der dermoepidermalen Junktionszone
- Melanozytennester an Hautadnexen, Gefäßen und Nerven
- dichtes, diffuses Infiltrat von monomorphen Melanozyten in allen Schichten der Dermis bis zur Subkutis und gelegentlich Faszien und Muskulatur
Färbungen[Bearbeiten]
- Hämotoxylin-Eosin-Färbung
- Melan-A (Nachweis eines MM)
- S100 (Nachweis eines MM)
- HMB-45 (Nachweis eines MM)
Varianten des Krankheitsbildes[Bearbeiten]
virtuelle Slides[Bearbeiten]
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| kongenitaler Nävus, HE | kongenitaler Nävus, HE |
