Leiomyosarkom (Uterus)

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Siehe auch Leiomyosarkom.

Definition[Bearbeiten]

Das Leiomyosarkom des Uterus ist eine maligne Neoplasie, deren Zellen eine glattmuskuläre Differenzierung zeigen. Es entwickelt sich höchstwahrscheinlich nicht durch "maligne Degeneration" aus Leiomyomen.

Epidemiologie[Bearbeiten]

Das Leiomyosarkom ist das häufigste Sarkom des Uterus und macht 1% aller malignen Entitäten des Uterus aus. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 50-55 Lebensjahr. Leiomyosarkome sind bei Frauen unter dem 40.Lebensjahr sehr selten. Die Risikofaktoren für das endometriale Karzinom wie Kinderlosigkeit, Fettleibigkeit, Diabetes mellitus und Hypertonie gelten nicht für das Leiomyosarkom.

Klinik[Bearbeiten]

Leiomyosarkome und Leiomyome äußern sich mit einer ähnlichen Klinik. Ein schnelles Wachstum des Uterus nach der Menopause kann auch auf ein schnell wachsendes Leiomyom hinweisen, die zu Beeinträchtigungen des gastrointestinalen oder urogenitalen Trakts führen können. Leiomyosarkome metastasieren lymphogen in regionale Lymphknoten und hämatogen häufig in die Lunge, Leber, Gehirn, Nieren und Knochen.

Makroskopie[Bearbeiten]

Solitäre, intramural einzeln gelegene, fleischig-weiche Herde mit unscharf begrenzten Rändern. Die myxoide Variante hat eine muzinöse, gelatinöse Konsistenz und ist scharf begrenzt. Sie haben einen Durchmesser von durchschnittlich 8 cm. Die Schnittfläche ist grau-gelb oder pink und wird charakteristischer Weise durch Zonen mit Hämorrhagie und Nekrosen unterbrochen.

Mikroskopie[Bearbeiten]

  • hyperzellulärer Tumor bestehend aus Faszikeln spindelzelliger Zellen mit reichlich Zytoplasma.
  • die Zellkerne sind spindelförmig mit abgerundeten Enden, hyperchromatisch, groben Chromatin und prominenten Nukleoli. Mittlere bis schwere zelluläre Atypien.
  • eine koagulative Tumorzellnekrose ist charakteristisch, muss aber nicht vorhanden sein
  • 15-30 Mitosen pro 10 High Power Fields, atypische große Mitosefiguren
  • Gefäßinvasion kommt in 10-25% der Fälle vor
  • manchmal Vorkommen von osteoklasten-ähnliche Riesenzellen oder Xanthomzellen

Varianten[Bearbeiten]

  • Epitheloides Leiomyosarkom: Neben den üblichen Merkmalen der Malignität (hohe Zelldichte, zytologische Atypien, Tumorzellnekrose, hohe Mitoserate) zeigen die Tumorzellen einen epitheloiden Phänotyp mit eosinophilen bis klaren Zytoplasma ("clear cell").
  • Myxoides Leiomyosarkom: Große gelatinöse Neoplasien, die oft makroskopisch umschrieben auftreten. Histologisch sind die glatten Muskelzellen durch myxoides Material aufgelockert. Geringe Zelldichte und nur wenige Mitosen sind charakteristisch. Zellulärer Pleomorphismus, Zellkernvergrößerung und myometriale Invasion kommen fast immer vor. Gefäßinvasion ist seltener.

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

Leiomyom (Uterus): Leiomyosarkome können von Leiomyomen schwer zu unterscheiden sein, wenn diese mittlere bis schwere Atypien, aber keine koagulativen Tumorzellnekrosen aufweisen.

Prognose[Bearbeiten]

Die Prognose ist grundsätzlich schlecht, aber abhängig von der Größe des Tumors und dem Metastasierungsstatus. Tumoren mit kleiner als 5 cm Durchmesser haben eine bessere Prognose, machen aber nur 20% der Tumoren aus. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 15-25%. Die meisten Rezidive treten innerhalb der ersten zwei Jahre auf. Der Mitoseindex scheint prognostisch nicht relevant zu sein.

Literatur[Bearbeiten]

  • Stacey E. Mills, Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Fifth Edition
  • F. a. Tavassoeli, P. Devilee, Pathology and Genetics of Tumours of the Breast and Female Genital Organs (WHO/IARC Classification of Tumours), International Agency for Research on Cancer

virtuelle Slides[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]