Lineare IgA-Dermatose

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Definition und Klinik[Bearbeiten]

Die lineare IgA-Dermatose (LAD) ist eine chronisch rezidivierende subepidermale bullöse Autoimmunerkrankung, die Kinder und Erwachsene betreffen kann. Das klinische Bild der LAD ist sehr heterogen, wobei die Krankheit dem bullösem Pemphigoid, der Dermatitis herpetiformis Duhring, dem Erythema multiforme oder Stevens-Johnson-Syndrom bzw. TEN ähneln kann. In der klassischen Variante zeigen sich pralle Blasen auf erythematöser oder normaler Haut. Dabei wird häufig leichter bis starker Juckreiz angegeben. Prädilektionsstellen für die LAD sind Stamm, Beine, Gesicht, Perineum und Leisten. Bei etwa 50 % der Patienten findet sich Schleimhautbeteiligung.

Mehrere Zielautoantigene, nämlich ein 97-kD-Degenerationsprodukt des BPAg2, Ladinin, BPAg1, Typ-VII-Kollagen, ein 255-kD- und ein 2,85-kD-Protein wurden bei dieser Krankheit identifiziert.

Histologie[Bearbeiten]

Heterogen; es kommen drei Muster vor

  • Subepidermale Blase mit Infiltrat aus Lymphozyten und zahlreichen neutrophilen Granulozyten (hier papilläre Mikroabszesse an den Blasenseiten)
  • Subepidermale Blase mit Infiltrat aus Lymphozyten und zahlreichen eosinophilen Granulozyten
  • Subepidermale Blase sowie Fibrose und Infiltrat aus Lymphozyten im oberen und mittleren Korium

DIF[Bearbeiten]

Lineäre IgA-Ablagerung entlang der BMZ (dermal, epidermal, selten beidseits)

Blasentypisierung[Bearbeiten]

Antikörper gegen Typ-IV-Kollagen zeigen eine Intra-lamina lucida-Blase (Markierung am Blasengrund), bei Patienten mit zirkulierenden Antikörpern gegen Typ-VII-Kollagen auch eine Sub-lamina-densa-Blase (Markierung am Blasendach, selten).

Western-Blot[Bearbeiten]

meistens 97-kD-Proteinband, selten werden 180-,230-,255-,285- oder 290-kD-Proteinbanden als Autoantigene identifiziert

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

  • Dermatitis herpetiformis Duhring
  • inflammatorische EBA
  • zellreiches BP
  • bullöse Arzneimittelreaktion

Präparate[Bearbeiten]

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Lineare IgA-Dermatose, HE Lineare IgA-Dermatose, HE Lineare IgA-Dermatose, HE