Liposarkom

Aus Pathowiki
Wechseln zu: Navigation, Suche

Definition[Bearbeiten]

Das wesentliche diagnostische Merkmal von Liposarkomen ist der uni- und/oder multivakuoläre Lipoblast.

Die vier wesentlichen Subtypen sind 1. das hoch differenzierte mit oder ohne dem 2. dedifferenzierten Liposarkom, 3. das zellarme myxoide, 4. das zellreiche myxoide oder rundzellige und 5. das pleomorphe Liposarkom.

Das hoch differenzierte Liposarkom ("well-differentiated liposarcoma", WD-LPS, superfiziale Lokalisation) wird auch als atypischer lipomatöser Tumor (ATL, bei tiefer Lokalisation) bezeichnet. Er tendiert zum Rezidiv, metastasiert aber nicht. Dieser Tumor kann auch dedifferenzierte Anteile beinhalten.

Zusammen mit dem höher malignen rundzelligen Liposarkom ist der niedrig maligne myxoide Subtyp durch eine spezifische 12;16-Chromosomentranslokation gekennzeichnet. Diese Tumorgruppe bildet ein Drittel aller Liposarkome und ist damit der zweithäufigste. Er rezidiviert lokal und kann nach Jahren auch metastasieren. Ein bedeutender Teil der Liposarkome enthalten variable Muster aus zellarmen myxoiden (Grad 1), zellreichen myxoiden (Grad 2), rundzelligen (Grad 3) und sogar pleomorphen Anteilen. Das Grading folgt dem am wenigsten differenzierten Anteil. Das rundzellige Liposarkom ist sehr aggressiv.

Klinik[Bearbeiten]

Liposarkome machen mehr als 20% der Sarkome des Erwachsenenalters aus (Gipfel in der 5.-7. Lebensdekade). Meistens sind sie im tiefen Weichgewebe und am häufigsten in der unteren Extremität lokalisiert, kommen aber auch an der oberen Extremität, am Körperstamm und im Retroperitonealraum (40%) vor.

Makroskopie[Bearbeiten]

Lipomähnlicher Tumor. Die myxoide Variante ist von gelatinöser Konsistenz.

Mikroskopie[Bearbeiten]

Hoch differenziertes Liposarkom

  • lipomähnlicher Tumor mit großen, bizarren Lipoblasten (Erkennung: Zellkerne durch intrazytoplasmatische Vakuolen eingekerbt), Kernatypien und Größenunterschiede der Kerne
  • Fettzellen werden durch Bindegewebssepten getrennt; diese sind zellreich und enthalten kleine Spindelzellen, die pleomorph sein können
  • multivakuoläre Lipoblasten nicht unbedingt für die Diagnose erforderlich
  • scheinbare Einkapselung; Tumorinseln sind nicht selten im umliegenden Gewebe vorhanden

Dedifferenziertes Liposarkom

  • wie hoch differenziertes Liposarkom mit einer zusätzlichen nichtlipomatösen, soliden Sarkomkomponente
  • low- oder highgrade je nach Zellularität und Mitoserate (>5/10hpf)
  • S-100-negativ

Zellarmes myxoides Liposarkom

  • Zellarme, myxoide Läsion mit uniformen, kleinen Zellen unterschiedlicher Dichte
  • kleine, ovale Kerne mit fein zerstreuten Chromatin
  • Lipoblasten sind manchmal schwer zu identifizieren
  • dichtes, plexiformes Kapillarnetzwerk
  • Lymphangiom-artige zystische Degeneration ist – wenn sie auftritt - ein einzigartiges

Merkmal

Zellreiches myxoides oder rundzelliges Liposarkom

  • dicht liegende Zellen mit variablen eosinophilen (granulärem) Zytoplasma, kleine zytoplasmatische Vakuolen
  • uniforme Zellkerne, größer als beim myxoidem Typ, Nukleoli sind sichtbar
  • gewöhnliche hohe Mitoserate
  • Kapillarnetze, manchmal teilweise oder gar nicht zu erkennen
  • Fettgewebe mit Lipoblasten in Clustern

Pleomorphes Liposarkom

Typ 1 (selten)

  • ähnlich dem rundzelligen Typ
  • kleine und zahlreiche, traubenartige Vakuolen in Tumorriesenzellen
  • diffus vorkommende kleinere Zellen mit plumpen Zytoplasma; epitheloid

Typ 2 (häufiger)

  • ähnlich dem UPS/MFH mit pleomorphen Lipoblasten
  • multivakuolären Lipoblasten

Immunhistochemie[Bearbeiten]

  • S-100 + (bis auf dedifferenzierte Anteile)
  • MDM2 +
  • CDK4 +

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

Dedifferenziertes Liposarkom:

  • Es besteht Verwechselungsgefahr mit einem UPS/MFH, wenn nur Resektionsmaterial des soliden Tumoranteils vorliegt und Lipoblasten nicht gefunden werden.

Myxoides Liposarkom:

  • Myxofibrosarkom: deutlich pleomorpheres Zellbild, eventuell vakuolisiert, kein Fettgewebe. Weniger, dafür dickere Gefäße durch adhäsive pleomorphe Zellen. Größer angelegte Kurven der Gefäße.
  • myxoides DFSP: schwierige Differentialdiagnose. Das DFSP liegt meist superfizial.

pleomorphes Liposarkom: Pleomorphe Sarkomkomponenten in einem hochdifferenzierten Liposarkom passen eher zu einem dedifferenzierten Anteil. Dedifferenzierte Anteile sind S-100-negativ.

Prognose[Bearbeiten]

Retroperitoneale Tumore haben eine schlechtere 5-Jahres-Überlebensrate (41%) als Tumore der Extremitäten (71%). Eine Tumorgröße von unter 5cm ist ein günstiges Zeichen. Hochdifferenziertes Liposarkom: 5-Jahres-Überlebensrate etwa 90%. Dedifferenzierten Liposarkome 60-70%. Myxoide Liposarkome 90%, gemischt myxoid-rundzellige Liposarkome 40-50%, rein rundzellige Liposarkome 25%. Pleomorphe Liposarkome sind selten (5% aller Liposarkome) und hoch maligne (5-Jahres-Überlebensrate 20%).

Literaturangaben[Bearbeiten]

  • Diagnostic Surgical Pathology, Stacey E. Mills, 5. Auflage

Weblinks[Bearbeiten]

virtuelle Slides[Bearbeiten]

myxoides Liposarkom[Bearbeiten]

Hochdifferenziertes myxoides Liposarkom G1 31112 10 HE ico.jpg Hochdifferenziertes myxoides Liposarkom G1 23583 10 HE ico.jpg
hochdifferenziertes myxoides Liposarkom, HE hochdifferenziertes myxoides Liposarkom, HE

dedifferenziertes Liposarkom[Bearbeiten]

Fall1: hochdifferenziertes und dedifferenziertes Liposarkom[Bearbeiten]

Hochdifferenziertes Liposarkom mit univakuolären Fettzellen, wenigen Lipoblasten und ein verbreitertes gefäßtragendes bindegewebiges Netz, welches atypische Bindegewebszellen enthält. Scharf konturierter Übergang in dedifferenzierten Anteil, der aus einer myxoiden Matrix und Spindelzellen mit Kernform- und größenvarianzen. Dazwischen einige Tumorriesenzellen und vereinzelt sogenannte Pseudolipoblasten. 14 Mitosen/10 HPF.

von Dr. Florian Grabellus
Dedifferenziertes Liposarkom G2 15 11 HE ico.jpg Dedifferenziertes Liposarkom G2 15 11 CDK4 ico.jpg Dedifferenziertes Liposarkom G2 15 11 MDM2 ico.jpg
dedifferenziertes Liposarkom, HE dedifferenziertes Liposarkom, CDK4 sollte positiv sein, in diesem Fall nicht dedifferenziertes Liposarkom, MDM2 in diesem Fall ebenfalls nicht positiv

Fall2: osteosarkomatoide Dedifferenzierung[Bearbeiten]

Ein Tumor mit Anteilen eines hochdifferenzierten Liposarkoms und osteosarkomatöser (osteoblastischer) und fokal auch chondroblastischer Differenzierungskomponente.

von Dr. Florian Grabellus
Dedifferenziertes Liposarkom G2 osteosarkomatoide Dedifferenzierung 177 12 HE ico.jpg Dedifferenziertes Liposarkom G2 osteosarkomatoide Dedifferenzierung 177 12 Desmin ico.jpg Dedifferenziertes Liposarkom G2 osteosarkomatoide Dedifferenzierung 177 12 CDK4 ico.jpg Dedifferenziertes Liposarkom G2 osteosarkomatoide Dedifferenzierung 177 12 MDM2 ico.jpg
dedifferenziertes Liposarkom, HE dedifferenziertes Liposarkom, Desmin dedifferenziertes Liposarkom, CDK4 dedifferenziertes Liposarkom, MDM2

rundzelliges Liposarkom[Bearbeiten]

Rundzelliges Liposarkom 30859 10 HE ico.jpg
rundzelliges Liposarkom, HE

pleomorphes Liposarkom[Bearbeiten]

Pleomorphes Liposarkom 2653 12 G3 HE ico.jpg Pleomorphes Liposarkom 2653 12 G3 HE2 ico.jpg Pleomorphes Liposarkom 2653 12 G3 CK MNF ico.jpg Pleomorphes Liposarkom 2653 12 G3 Ki67 ico.jpg Pleomorphes Liposarkom 2653 12 G3 S100 ico.jpg
pleomorphes Liposarkom, HE pleomorphes Liposarkom, HE pleomorphes Liposarkom, CK MNF pleomorphes Liposarkom, Ki67 pleomorphes Liposarkom, S100