Emphysem

Definition

Das Lungenemphysem beschreibt eine irreversible Destruktion der Struktur des Lungenparenchyms mit Dilatation der Lufträume distal der Bronchioli terminales. Diese können diffus oder herdförmig vorkommen.

Klinik

Leitsymptome: Husten und Atemnot; bei gleichzeitiger chronischer Bronchitis gehört erhöhter Auswurf zur Symptomentrias. Die Komplikationen sind progressive respiratorische Insuffizienz und zunehmendes Versagen des überlasteten Cor pulmonale.

Pathogenese

• Proteasen-Antiproteasen-Imbalance: z.B. bei α1-Protease-Inhibitor-Mangels (α1-Antitrypsin-Mangel). Durch den relativen Überschuss an Proteasen werden durch Elastase-Andauung Elastinfragmente freigesetzt, die auf Makrophagen chemotaktisch wirken und ebenfalls Proteasen freisetzen. Makrophagenaktivierende Faktoren wie das chronische Inhalationsrauchen, exogene Noxen, Imbalance des Oxidanzien-Antioxidantien-Systems und chronische Entzündungen führen zu einer übermäßigen Aktivierung der Proteasen und können den Effekt verstärken.
• Eine chronische Überdehnung mit verminderter Perfusion und Atrophie der Alveolarwandungen bzw. Alveolarsepten.

Einteilung

• Zentroazinäres Emphysem: Emphysembildung im Zentrum eines Azinus mit Dilatation der respiratorischen und terminalen Bronchiolen. Eine Unterform stellt das broncho- oder bronchiolostenotische Emphysem dar, bei dem es z.B. durch langjährige rezidiverende Entzündungen zu einem expiratorischen Kollaps der kleinen Luftwege und einer Überdehnung der Azini kommt.
• Panazinäres Emphysem: Gleichmäßiger Befall aller Azinusanteile.
  Unterformen:
  • Panlobuläres Emphysem: Steigerungsform des Panazinären Emphysems.
  • Bullöses Emphysem: Fusion mehrerer panazinärer Emphyseme zu Blasen mit mehr als 1cm Durchmesser mit dem erhöhten Risiko eines Spontanpneumothorax.
  • Seniles Emphysem: Es entsteht aufgrund von altersbedingter Degeneration der Fasterstrukturen der Lunge und enspricht dem diffusen panazinären Emphysem.
• Interstitielles Emphysem: Anreicherung von Luft im Lungeninterstitium (z.B. bei Überdruckbeatmung).
• Irreguläres Emphysem: unregelmäßig verteilte Texturstörungen mit Abbau der alveolären Strukturen. Unterformen:
  • Narbenemphysem: Die Ausbildung einer Narbe führt zu einer herdförmigen Verziehung des angrenzenden Lungengewebes.
  • Paraseptales-periazinäres Emphysem: Mechanische Schädigungen der distalen, der Pleura angrenzenden Azinusanteile bei abruptartigen Atembewegungen.
• Kompensatorisches Emphysem: Überblähung des Lungengewebes, z.B. in der verbliebenen Lunge nach einseitiger Pneumonektomie.

Histologie

• erweiterte Alveolen durch Destruktion benachbarter Alveolarwände

Literatur

• Böcker, Pathologie, 4.Auflage

Virtuelle Präparate

angeborenes bullöses Randemphysem	Lungenemphysem

Hochgradiges interstitielles Emphysem bei Erstickungstod (Mechanische Verlegung der Atemwege)