Lymphomatoide Papulose

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Definition und Klinik[Bearbeiten]

Die Lymphomatoide Papulose (LyP) wurde erstmalig 1968 von Macaulay beschrieben. Sie gehört zu den lymphoproliferativen Erkrankungen, die CD30-positiv sind. Klinisch entwickelt sich die LyP zunächst als papulöse oder noduläre Läsion überwiegend bei hellhäutigen Menschen ohne Geschlechtspräferenz. Diese Läsion kann im Verlauf ulzerieren und heilt unter Narbenbildung ab. Weitere Läsionen an anderen Körperstellen können entstehen. 10-20 % erkranken weiteren lymphoproliferativen Leiden (z.B. M.Hodgkin), ein Risikofaktor für die Entstehung der LyP ist bislang nicht bekannt.

Histologie[Bearbeiten]

Die LyP kann durch charakterische Muster ("pattern") und Analyse des jeweilig vorherrschenden Infiltrates sowie der Zytomorphologie in drei Gruppen unterteilt werden (keine prognostische Relevanz!):

Lymphomatoide Papulose, Typ A - gemischtzelliger Typ

  • keilförmiges, gemischtzelliges Infiltrat
  • einzeln oder in kleinen Gruppen organisierte pleomorphe und anaplastische lymphoide Zellen mit mitotischer Aktivität
  • neutrophile und eosinophile Granulozyten, Makrophagen und Lymphozyten
  • Ulzeration und narbige Fibrose (stadienabhängig)

Lymphomatoide Papulose, Typ B - klein- bis mittelgroßzelliger Typ

  • bandförmiges, epidermotrophes Infiltrat
  • kleine bis mittelgroße lymphoide Zellen mit chromatindichten, zerebriformen Zellkernen
  • Ulzeration und narbige Fibrose (stadienabhängig)

Lymphomatoide Papulose, Typ C - anaplastischer Typ

  • kohäsive Verbände großer pleomorpher und anaplastischer Zellen
  • wenige reaktive inflammatorische Zellen
  • Ulzeration und narbige Fibrose (stadienabhängig)

Färbungen[Bearbeiten]

  • Hämatoxylin-Eosin
  • CD3, CD4, CD8, CD25 (Tumorzellen)
  • CD30 (LyP-A und -C, Abgrenzung zu Typ B), CD15-negativ (Abgrenzung zu M.Hodgkin)

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

  • Kutane T-Zell-Lymphome: Typ B lässt sich histologisch schwer von einer Mykosis fungoides (Patch-/Plaquestadium) abgrenzen (Klinik!). LyP Typ C (CD30-positiv) lässt sich schwer von einem kutanen anaplastisch-großzelligen T-Zelllymphom (CD30 negativ) abgrenzen.
  • Inflammatorische reaktive Dermatosen: Typ A gleicht dem Muster her den Veränderungen einer Insektenstichreaktion. Hier hilft die Immunhistochemie weiter (Arthropodenreaktion CD30-negativ). Eine CD30-positive lymphomatöse, lymphomatoide Arzneimittelreaktion lässt sich durch den klinischen Verlauf abgrenzen. Entfernte Ähnlichkeiten hat die LyP mit einer PLEVA, die jedoch keine atypischen Zellen oder mitotische Aktivität aufweist.

Präparate[Bearbeiten]

Lymphomatoide Papulose 4061 06 M ico.jpg Lymphomatoide Papulose 4103 05 M ico.jpg Lymphomatoide Papulose A 2352 95 M ico.jpg Lymphomatoide Papulose B 10482 06 M ico.jpg
Lymphomatoide Papulose Lymphomatoide Papulose Lymphomatoide Papulose A Lymphomatoide Papulose B