Mycosis fungoides

Definition und Klinik

Die Klinik variiert entsprechend dem Krankheitsstadium. Im Initial- oder Patchstadium finden sich ekzematöse, rötliche Herde mit feinlamellärer Schuppung und diskreter Infiltration. Größe und Form der Läsionen variieren. Ohne jegliche Anzeichen von Malignität ist dieses Stadium als prämykosidales Stadium zu bewerten mit den Kennzeichen eines entzündlich reaktiven Prozeßes (siehe Histologie). Das infiltrative Stadium (Plaquestadium) ist durch stärkere Infiltration bestehender Herde oder vormals nicht betroffener Haut gekennzeichnet. Es bilden sich scharf begrenzte, erythematöse Plaques aus. Im Tumorstadium entwickeln sich fungoide Tumorherde, die roter bis dunkelroter Farbe sind und zur Ulzeration neigen. Diese Herde können Durchmesser von mehreren Zentimetern bilden. Das plötzliche und zahlreiche Auftreten dieser Herde auf nicht betroffener Haut wird als "D'emblee-Form" der MF bezeichnet.

Histologie

Die verschiedenen Stadien der Mycosis fungoides unterscheiden sich histologisch in der Ausprägung verschiedener Merkmale. Das Patchstadium ist dabei häufig aufgrund nur diskreter Veränderungen schwierig abzugrenzen und Bedarf der Korrelation mit dem klinischen Befund und Krankheitsverlauf.

Initial- oder Patchstadium

• oberflächlich perivaskuläres, lichenoides Infiltrat aus Lymphozyten mit Aufreihung von Lymphozyten im Bereich der Junktionszone ("lining-up-Phänomen")
• Aufsteigen einzelner Entzündungszellen in die Epidermis ohne Spongiose (Epidermotropismus)
• gelegentliches Ödem und Fibrosierung des Papillarkörpers
• fehlende bis diskrete zytologische Atypien

Infiltratives oder Plaquestadium

• psoriasiforme Verbreiterung der Epidermis, Hyper- und Parakeratose
• diffuses dichtes Infiltrat aus Lymphozyten mit atypischen Zellen
• ausgeprägter Epidermotropismus mit Pautrier-Mikroabszessen
• Eosinophile Granulozyten und Plasmazellen
• Ödem und Fibrose

Tumorstadium

• Diffuses und noduläres Infiltrat pleomorpher Tumorzellen
• hohe mitotische Aktivität
• entzündliches Infiltrat aus eosinophilen Granulozyten und Plasmazellen
• Ödem und Fibrose

Färbungen

• Hämatoxylin-Eosin
• CD2, CD3, CD45RO zur Differenzierung von CD4-Zellen im Patch-/Plaquestadium
• CD1a/F XIIa (dendritische Zellen)
• CD44

Der Nutzen von immunhistochemischen Färbungen zur Diagnose der Mycosis fungoides scheint an sich aufgrund zahlreicher Differentialdiagnosen keine hohe Aussagekraft zu haben.

Varianten des Krankheitsbildes

• MF-assoziierte Muzinose: Bei bis zu 15% der Patienten mit MF. Infiltration des Haarfollikels mit folgender Muzinablagerung. Epidermis ist häufig nicht betroffen.

• Granulomatöse Formen der MF können eine Sarkoidose imitieren.

• Hyperkeratotisch-verruköse Formen der MF sind durch pseudoepitheliale Hyperplasie der Epidermis gekennzeichnet. Sie kommt betont akral vor, ist aber klinisch wie histologisch nicht mit dem Tumorstadium der MF zu verwechseln.

• Weiterhin gibt es spongiotische bis bullös verwandelte Formen der MF ohne spezifisches Immunfluoreszenzmuster.

Differentialdiagnose

• Parapsoriasis
• Sézary-Syndrom - kann nur durch klinischen Nachweis zirkulierender Tumorzellen (Sézary-Zellen) nachgewiesen werden. Ein histologischer oder immunphänotypischer Nachweis ist nicht möglich.
• Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom
• Benigne inflammatorische Dermatosen
• andere kutane T-Zell-Lymphome - z.B. primäres pleomorphes mittelgroßzelliges Lymphom, aktinische Retikulose, lymphomatoide Arzneimittelreaktion.

Präparate

MF follikulitrop	MF Patchstadium	MF Plaquestadium	MF Plaquestadium	MF Tumorstadium	MF Tumorstadium