Neurogene Appendikopathie
Inhaltsverzeichnis
Definition[Bearbeiten]
Die neurogene Appendikopathie ist eine neuromartige Proliferation nervaler Strukturen der Appendixwand, die von den klinischen Symptomen her nicht von einer akuten oder chronisch-rezidivierenden Appendizitis unterschieden werden kann. Eine neurogene Appendikopathie findet sich häufig nur bei gezielter Suche in bis zu 30% der Appendektomiepräparate. Bei makroskopisch unauffälliger Appendix und gleichzeitiger Appendizitissymptomatik sind es 53 bis 60%. Der Prozess involviert charakteristischer Weise das distale Ende des Appendix und kann in einigen Fällen das Lumen komplett verschließen.
Pathogenese[Bearbeiten]
Die Pathogenese ist ungeklärt. Die Obliteration durch Bindegewebe könnte durch die Hyperplasie von neuroendokrinen Zellen ausgelöst werden.
Histologie[Bearbeiten]
Mikroskopisch wird das Lumen durch Bindegewebe, chronisch inflammatorische Zellen und einer Proliferation von Nervenzellen oder neuroendokrinen Zellen ersetzt. Es werden je nach Lokalisation drei Typen der neurogenen Appendikopathie unterschieden:
- Intramuköse Proliferation: Sie beginnt an der Grenze zur Lamina muscularis mucosae und führt zu einer Dissoziation und Abhebung der Schleimhautkrypten.
- Submuköse neuromuskuläre Proliferation: Sie zeigt hyperplastische Komplexe aus Muskulatur und Nervenfasern; die Lamina propria mucosae ist unverändert.
- Zentrales (= axiales) Neurom: Es liegt in der Spitze einer narbig obliterierten Appendix.
Die beiden letztgenannten werden auf eine (chronisch-rezidivierende) Appendizitis zurückgeführt, während die intramuköse Form mehrheitlich in entzündungsfreien Appendizes beobachtet wird.
Immunhistologie[Bearbeiten]
- neuron-spezifische Enolase und S-100 können zum Hervorheben der Nervenzellproliferation angewendet werden
Differentialdiagnose[Bearbeiten]
- Appendixkarzinoid:
- eine Gruppe von Zellen mit inselartigen Wachstumsmuster, die die muskuläre Wand des Appendix infiltrieren oder durchbrechen
- eine Proliferation von neuroendokrinen Zellen, die mit einem größeren Knoten oder Ausdehnung des Appendix assoziiert ist
Literatur[Bearbeiten]
- Stacey E. Mills, Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Fifth Edition
- Böcker, Pathologie, 4. Auflage
virtuelle Slides[Bearbeiten]
Fall 1[Bearbeiten]
Dieser Fall zeigt eine eher schwach ausgeprägte Proliferation nervaler Strukturen.
|
|
| neurogene Appendikopathie, in der HE-Färbung lässt sich die Proliferation nervaler Strukturen nur erahnen | neurogene Appendikopathie, S100-Färbung |
