Pityriasis lichenoides

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Definition und Klinik[Bearbeiten]

Die Pityriasis lichenoides ist eine Dermatose unbekannter Ätiologie mit zahlreichen rötlichen, z. T. exkoriierten, z. T. verkrusteten Papeln. Es werden zwei Varianten unterschieden: 1. Die akute Pityriasis lichenoides (Morbus Mucha-Habermann) ist durch das Auftreten von zahlreichen Papeln gekennzeichnet ist, die oft mit varioliformen Narben abheilen. 2. Die Pityriasis lichenoides chronica kann entweder aus der akuten Variante hervorgehen oder entsteht de novo. Das Bild ist durch rotbraune Makulae und Papeln mit typischer Schuppung und Sargdeckelphänomen geprägt.

Histologie[Bearbeiten]

Pityriasis lichenoides acuta (Morbus Mucha-Habermann)

  • zweischichtiges Stratum corneum bestehend aus korbgeflechtartiger Orthokeratose und umschriebene Parakeratose, darin vereinzelte Neutrophile
  • vakuoläre Degeneration an der Junktionszone mit nekrotischen Keratinozyten
  • interzelluläres (Spongiose) und intrazelluläres Ödem (ballonierende Degeneration) möglich
  • neutrophile Granulozyten und Lymphozyten in der Epidermis
  • intraepidermale Erythrozyten sowie Erythrozytenextravasate in der papillären Dermis als Zeichen einer akuten Dermatitis
  • keilförmiges gemischtzelliges Entzündungsinfiltrat

Pityriasis lichenoides chronica

  • Breitflächige Parakeratose (makroskopisch vermehrte Schuppung)
  • Nur diskrete Interface-Veränderungen
  • Spärliches Entzündungsinfiltrat in der oberen Dermis

Varianten des Krankheitsbildes[Bearbeiten]

  • Pityriasis lichenoides chronica: Vielfach ist eine strenge Trennung von der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta nicht möglich, da die PLC Folge der PLEVA sein kann bzw. letztere auf ersterer rezidivieren kann. Histologisch ist sie der PLEVA ähnlich, weist jedoch geringer ausgeprägte Charakteristika auf (s.o.).
  • Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta mit Vaskulitis: Gelegentliches Vorkommen bei klinisch massiv ausgeprägten Verlaufsformen einer Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Es treten ulzerös-nekrotisierende Krankheitsherde auf, die histologisch mit Charakteristika einer leukozytoklastischen Vaskulitis (thrombotischer Verschluss des Gefäßlumens, fibrinoide Nekrose der Gefäßwand, gemischtzelliges Entzündungsinfiltrat mit Erythrozytenextravasaten, Kernstaub durch Leukozytoklasie) einhergehen.
  • Pseudolymphomatöse Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: Bei einigen Fällen von Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta kann das histologische Bild gewisse Anklänge an eine lymphomatoide Papulose aufweisen. Das gemischtzellige Infiltrat kann dichter sein und auffallend viele große atypische lymphoide Zellen enthalten.

Differenzialdiagnose[Bearbeiten]

  • Lymphomatoide Papulose
    • weniger deutliche epidermale Veränderungen
    • große, atypische CD30-positive lymphoide Zellen
  • Arthropodenreaktion
    • Fehlen eines zweizonaler Aufbau des Stratum corneum (Orthokeratose und Parakeratose) und nekrotischer Keratinozyten
    • Spongiose
    • zahlreiche Eosinophile in der Dermis
  • Erythema exsudativum multiforme
    • wie bei der PLEVA Interface-Dermatitis
    • es findet sich fast nie eine Parakeratosezone
    • Infiltrat oberflächlicher mit weniger eosinophilen Granulozyten
  • Pityriasis rosea
    • spongiotische Dermatitis mit Erythrozytenextravasaten
    • keine Interface-Dermatitis.


Präparate[Bearbeiten]

Pityriasis lichenoides 212 01 M ico.jpg Pityriasis lichenoides 853 97 M ico.jpg
Pityriasis lichenoides, HE Pityriasis lichenoides, HE

Pityriasis lichenoides chronica[Bearbeiten]

Pityriasis lichenoides chronica 4212 05 HE ico.jpg Pityriasis lichenoides chronica 5893 05 HE ico.jpg
Pityriasis lichenoides chronica, HE Pityriasis lichenoides chronica, HE