Rhabdomyosarkom

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Definition und Klinik[Bearbeiten]

Das Rhabdomyosarkom gehört zu einer Gruppe von Tumoren, die von undifferenzierten, pluripotenten Mesenchymzellen ausgehen und eine verschieden stark ausgeprägte rhabdomyomatöse Differenzierung zeigen. Sie kommen bei Kindern (50%) wesentlich häufiger als bei Erwachsenen vor. Lokalisationen sind häufig der Kopf- und Halsbereich (ca. 50%), Urogenitaltrakt und Becken (ca. 30%). Extremitäten und Stamm sind seltener (ca. 20%).

Makroskopie[Bearbeiten]

Gut abgegrenzte, bis zu 20cm durchmessende Tumoren mit glänzender Schnittfläche, vereinzelten Blutungen und Nekrosen. Traubenförmiges, polypöses Wachstum kann bei Einbruch in Hohlorgane vorkommen.

Mikroskopie[Bearbeiten]

embryonales Rhabdomyosarkom (70%)

  • kleine, runde Zellen mit hyperchromatischen Kernen und wenig eosinophilen Zytoplasma
  • bei guter Differenzierung sind Querstreifung und mehrkernige Zellen zu erkennen

alveoläres Rhabdomyosarkom (20%)

  • kleine Tumorzellen zwischen bindegewebigen Septen in pseudoalveolären Strukturen

pleomorphes Rhabdomyosarkom (1%)

  • große pleomorphe Tumorzellen mit oft mehreren Kernen und reichlich eosinophilen Zytoplasma
  • immunhistochemische Färbungen mit Antikörpern gegen Desmin, Myoglobin, Myogenin und MyoD1 sind positiv

Molekularpathologie[Bearbeiten]

Translokationen mit Beteiligung des Chromosoms 13, z.B. t(2;13)(q37;q14)

Prognose[Bearbeiten]

60-70% dieser Patienten erreichen die 5-Jahres-Überlebensgrenze, etwa 50% dieser Sarkome werden im Kindesalter geheilt. Im Einzelfall sind wesentliche Determinanten der Lebenserwartung der histologische Typ und die Lokalisation der Geschwulst:

  • gute Prognose: botryoides und spindelzelliges Rhabdomyosarkom
  • intermediäre Prognose: embryonales Rhabdomyosarkom
  • schlechte Prognose: alveoläres und pleomorphes Rhabdomyosarkom.

Bei Erwachsenen liegt die 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit derzeit nur bei 10-20%.

Literatur[Bearbeiten]

  • Pathologie, Böcker, 4.Auflage

Präparate[Bearbeiten]

Pleomorphes Rhabdomyosarkom[Bearbeiten]

Pleomorphes Rhabdomyosarkom myxoid G3 444 12 HE ico.jpg Pleomorphes Rhabdomyosarkom myxoid G3 444 12 Desmin ico.jpg Pleomorphes Rhabdomyosarkom myxoid G3 444 12 Ki67 ico.jpg Pleomorphes Rhabdomyosarkom myxoid G3 444 12 Myogenin ico.jpg
Rhabdomyosarkom, pleomorph, HE Desmin Ki67 Myogenin

Alveoläres Rhabdomyosarkom[Bearbeiten]

Rhabdomyosarkom alveolaer 20837 12 HE ico.jpg Rhabdomyosarkom alveolaer 20837 12 Desmin ico.jpg Rhabdomyosarkom alveolaer 20837 12 Myogenin ico.jpg
Rhabdomyosarkom, alveolär, HE Desmin Myogenin