Sarkoidose

Definition und Klinik

Die Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung, die am häufigsten die Lunge, Lymphknoten, die Haut und das Auge betrifft. Die Ätiologie liegt eventuell in einer infektiöser Ursache in Verbindung mit genetischen Faktoren, ist aber bislang ungeklärt. Immunologisch findet sich eine gestörte zellmediierte Immunantwort (negativer Tuberkulintest) mit einer verminderten T-Helferzell-Zahl in der Zirkulation und einer sekundären B-Zell-Stimulation. Klinisch lässt sich die kleinfleckig-disseminierte von der großknotigen Form abgrenzen.

Kleinfleckige Form: makulopapulöse oder kleinknotige rötliche Effloreszenzen, die unter Glasspateldruck eine braun-gelbliche Farbe annehmen („benignes Miliarlupoid"). Prädilektionsstellen sind Gesicht und Streckseiten der Extremitäten.

Großknotige Form: wenige große, farblich mehr blaurote, derbe Knoten bevorzugt im Gesicht, die klinisch Ähnlichkeit zu Pernionen aufweisen („Lupus pernio"). Bei der Narbensarkoidose entsteht im Bereich einer frischen, aber auch innerhalb einer seit Jahren bestehenden Narbe ein bräunlich-rotes Infiltrat.

Als Löfgren-Syndrom bezeichnet man eine akute fieberhafte Verlaufsform mit bihilärer Lymphadenopathie, Erythema nodosum und Gelenkbeteiligung. Das Heerfordt-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine granulomatöse Uveitis mit Beteiligung der Speicheldrüsen und fakultativ einer Fazialisparese.

Histologie

• im Korium multinodale epitheloidzellige Granulome mit Epitheloidzellen und wenigen Riesenzellen vom Langhans-Typ
• umlagert von wenigen Lymphozyten („nacktzellige Granulome")
• zentrale Nekrose kann vorkommen, ist aber selten im Vergleich zur Tuberkulose
• Asteroid- und Schaumann-Körperchen (nicht spezifisch)

Varianten des Krankheitsbildes

• Subkutane Sarkoidose
  • stärkere Entzündungsreaktion
  • Die Granulome sind mehr tuberkuloid (höhere Anzahl an Riesenzellen und häufiger zentrale Nekrose).

• Narbensarkoidose: Eine Abgrenzung von einer sarkoiden Fremdkörperreaktion bei Nachweis von Fremdkörpermaterial ist ohne klinische Zusatzinformationen praktisch nicht möglich.

Differenzialdiagnose

• Sarkoide Fremdkörperreaktion
  • Nachweis des Fremdkörpers konventionell lichtmikroskopisch oder polarisationsoptisch
  • Entsprechende Klinik

• Mykobakteriosen
  • Tuberkulose: zentrale Nekrose, mehr Riesenzellen und Lymphozyten (tuberkuloide Granulome)
  • lepromatöse Lepra: mehr diffuse, histiozytäre Infiltrate mit schaumigem Zytoplasma tuberkuloide Lepra: tuberkuloide Granulome, oft die Nerven umlagernd

• Sonstige
  • Granuloma anulare
  • Melkersson­-Rosenthal-Syndrom

virtuelle Slides

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Narbensarkoidose

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Weblinks

• Sarkoidose des Lymphknotens bei HiPaKu