Undifferenziertes pleomorphes Sarkom
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Synonyme[Bearbeiten]
Fibroxanthosarkom, malignes fibröses Histiozytom (MFH, pleomorpher Typ), malignes fibröses Xanthom
Definition[Bearbeiten]
Das undifferenzierte pleomorphe Sarkom gehört zu einer kleinen Gruppe von fibrohistiozytischen Tumoren, die früher auch maligne fibröse Histiozytome genannt wurden, und gehört zu den am häufigsten vorkommenden Weichgewebssarkomen bei Erwachsenen (1-2/100.000, meist >40J, M:W=1,2:1). Das UPS ist die dedifferenzierte Endstrecke vieler Weichgewebstumoren. Der frühere histiozytische Begriff „pleomorphes MFH“ gilt nur noch für jene UPS-Formen, denen keine Differenzierungsrichtung (fibroblastisch, myofibroblastisch) nachgewiesen werden kann.
Klinik[Bearbeiten]
Große, tiefsitzende Tumoren, meist an den unteren Extremitäten mit einem raschen Wachstum. Retroperitoneal lokalisierte Tumoren müssen den Verdacht auf ein dedifferenziertes Liposarkom lenken, welches hier oft vorkommt. 5% der Patienten besitzen bei Diagnosestellung bereits Metastasen. Über die Ursachen ist kaum etwas bekannt: Radiotherapie und chronische Entzündungen scheinen das Auftreten zu begünstigen.
Makroskopie[Bearbeiten]
- je tiefer lokalisiert, desto größer (bis zu 20 cm), pseudoumkapselt
- blasse, fleischige Schnittfläche mit Nekrosen, Hämorrhagie und myxoiden Veränderungen
Mikroskopie[Bearbeiten]
- sehr heterogen, sehr zellreich oder mit hohem Bindegewebsanteil
- zytologische und nukleäre Pleomorphie, bizarre Tumorriesenzellen, Spindelzellen (fibroblastisch, *myofibroblastisch oder glattmuskulär) und runde histiozyten-ähnliche Zellen
- meist storiformes Wachstumsmuster und inflammatorische Zellen
- Suche nach Lipoblasten oder Osteoid !
Immunhistochemie[Bearbeiten]
Die meisten UPS zeigen eine definierbare Differenzierung. Immunhistochemisch geht es vor allem darum eine Abgrenzung gegenüber nicht-mesenchymalen malignen Tumoren zu finden. Die Bewertung der Positivität von Antigenen zur Bestimmung einer Differenzierungsrichtung ist nach wie vor umstritten. Histiozytische Antigene wie a-1-antitrypsin, Lysozym oder CD68 spielen keine Rolle bei der Diagnose.
Molekularpathologie[Bearbeiten]
Die Karyotypen des UPS sind sehr komplex und heterogen. Aneuploidie ist häufig.
- Verlust von 2p24-pter, 2q32-qter, 11, 13, 16
- Gewinn von 7p15-pter, 7q32 und 1p31
- Amplifikation einiger Proto-Onkogene in 12q13-15: SAS, MDM2, CDK4, DDIT3, HMGIC und 8p23.1:MASL1
- Mutationen oder Deletionen in TP53, RB1, CDKN2A und HRAS spielen eine Rolle in der Entwicklung des UPS.
Prognose[Bearbeiten]
5-Jahres-Überleben 50-60%. Die Subgruppen der pleomorphen Sarkome haben allerdings unterschiedlich gute Prognosen. Z.B. weist das dedifferenzierte Liposarkom eine Metastasierungsrate von 15-20%, das high grade myxofibrosarkom 30-35% und das pleomorphe myogene Sarkom eine deutlich höhere Rate auf.
Literaturangaben[Bearbeiten]
- WHO Classification: Tumours of Soft Tissue and Bone, 2002
virtuelle Slides[Bearbeiten]
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| Undifferenziertes pleomorphes Sarkom des Darms, HE |
