Vernarbendes Pemphigoid

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Definition und Klinik[Bearbeiten]

Das vernarbende Pemphigoid (VP) ist eine seltene heterogene chronische Autoimmunerkrankung mit subepithelialer Blasenbildung, die meistens ältere Menschen betrifft und mit Narbenbildung abheilt. Die Krankheit befällt die Haut (25%) und die Schleimhäute, insbesondere den Mund (85%), die Konjunktiva (65 %), die Genitalien (20 %) und den Larynx (8%). Die Hautläsionen können disseminiert oder lokalisiert sein und äußern sich klinisch als pralle Blasen auf erythematöser Haut, die narbig abheilen und häufig Milien hinterlassen. Die Mundschleimhautläsionen präsentieren sich meistens als Erosionen und Ulzerationen. Blasen sind aufgrund der mazerierenden Wirkung des Speichels und der unvermeidbaren Mikrotraumen kaum vorhanden.

Bei VP sind bis heute sechs Autoantigene identifiziert. Diese sind: BPAg1, BPAg2, a3-Kette des Laminin 5 bzw. Laminin 6, sowie die a6- und b4-Ketten des a6b4-Integrins.

Die Diagnose VP kann nur durch die Zusammenschau von Klinik, Histologie, DIF und Blasentypisierung mit Antikörpern gegen Typ-IV- Kollagen gestellt werden.

Histologie[Bearbeiten]

  • Subepidermale Blase mit oder ohne Fibrose
  • Infiltrat aus Lymphozyten, eosinophilen und neutrophilen Granulozyten
  • Plasmazellen bei Schleimhautbiopsie
  • Gelegentlich akanthotisches Epithel, Hypergranulose und vakuolige Degeneration der BMZ (hier dann oft als Lichen ruber mucosae verkannt)

DIF[Bearbeiten]

Lineäre IgG-Ablagerung entlang der BMZ (dermal, epidermal oder beidseits)

Blasentypisierung[Bearbeiten]

Antikörper gegen Typ-IV-Kollagen zeigen eine Intra-lamina lucida-Blase (bzw. Markierung am Blasengrund)

Western-Blot[Bearbeiten]

13a, 145-,180-, 205- oder 230-kD-Proteinbanden werden als Autoantigene identifiziert.