Caroli Syndrom

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Definition[Bearbeiten]

Das Caroli-Syndrom bezeichnet eine seltene angeborene Erkrankung der Gallengänge mit abschnittsweiser atypischer Aussackung intrahepatischer Gangabschnitte im Wechsel mit Abschnitten normalem Kalibers. Das Caroli-Syndrom ist weiterhin charakterisiert durch eine chronische hepatische Fibrose entweder der gesamten Leber oder einzelnen Lebersegmenten. Die Krankheit ist assoziiert mit ADPKD und ARPKD.

Histologie[Bearbeiten]

Zysten sind durch möglicherweise hyperplastisches, vergorendes oder ulzeriertes Epithel ausgekleidet (begleitende Cholangitis nicht ungewöhnlich). Cholangiosarkome in 14% der Fälle.

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

  • Primär sklerosierende Cholangitis

Literaturangaben[Bearbeiten]

  • Stacey E. Mills, Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Fifth Edition

Lehrbildsammlung[Bearbeiten]

451 sml.jpg 450 sml.jpg
Caroli-Syndrom Caroli-Syndrom