Caroli Syndrom

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Definition

Das Caroli-Syndrom bezeichnet eine seltene angeborene Erkrankung der Gallengänge mit abschnittsweiser atypischer Aussackung intrahepatischer Gangabschnitte im Wechsel mit Abschnitten normalem Kalibers. Das Caroli-Syndrom ist weiterhin charakterisiert durch eine chronische hepatische Fibrose entweder der gesamten Leber oder einzelnen Lebersegmenten. Die Krankheit ist assoziiert mit ADPKD und ARPKD.

Histologie

Zysten sind durch möglicherweise hyperplastisches, vergorendes oder ulzeriertes Epithel ausgekleidet (begleitende Cholangitis nicht ungewöhnlich). Cholangiosarkome in 14% der Fälle.

Differentialdiagnose

  • Primär sklerosierende Cholangitis

Literaturangaben

  • Stacey E. Mills, Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Fifth Edition

Lehrbildsammlung

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Caroli-Syndrom Caroli-Syndrom