Leiomyosarkom: Unterschied zwischen den Versionen

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K (Fall 1)
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==Definition und Klinik==
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Siehe auch [[Leiomyosarkom (Uterus)]].
  
  
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==Definition==
  
==Histologie==
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Leiomyosarkome sind maligne Neoplasien des Weichgewebes, die weniger häufig vorkommen als die Leiomyosarkome des Uterus oder des Gastrointestinaltraktes. Sie machen 5-10% der Weichgewebssarkome aus und sind bspw. seltener als das Liposarkom und das undifferenzierte pleomorphe Sarkom. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
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Leiomyome treten häufiger oberflächlich und Leiomyosarkome häufiger in tieferen Schichten des Weichgewebes auf, wobei Leiomyosarkome auch besser differenzierte Areale enthalten können. Trotzdem sind Leiomyosarkome keine maligne Transformationen von Leiomyomen.
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Generell werden uterine und nicht-uterine Leiomyosarkome unterschieden. Nicht-uterine Leiomyosarkome werden nochmal in Leiomyosarkome des Retriperitoneums/Abdomens, der Haut, der Gefäße und des Weichgewebes aufgrund unterschiedlicher Kriterien unterteilt.
  
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==Retroperitoneale Leiomyosarkome==
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==Färbungen==
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Etwa 70% aller Leiomyosarkome des Weichgewebes treten retroperitoneal auf. 2/3 aller Patienten sind weiblich. Die höchste Inzidenz liegt in der 7. Lebensdekade. Die klinischen Zeichen sind mit abdomineller Schwellung, Schmerzen, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen unspezifisch.
  
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===Makroskopie===
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==Immunhistologie und Immunfluoreszenz==
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Die meisten Leiomyosarkome des Retroperitoneums sind beim ersten Auffinden zwischen 5 und 10 cm groß. Ihre Schnittfläche kann wie beim Leiomyom weiss-grau mit einer verwirbelten Struktur sein, wohingegen andere fleischig weiss-grau mit fokalen hämorrhagischen oder nekrotischen Arealen imponieren können. Im letzteren Fall sind sie daher von anderen Sarkomen makroskopisch nicht zu unterscheiden.
  
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===Mikroskopie===
  
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*transverse und longitudinale Faszikel aus spindelförmigen Zellen wie beim Leiomyom, manchmal auch ineinandergreifendes Muster wie bei Fibrosarkom
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*elongierter Zellen mit reichlich Zytoplasma, das von pink bis bis tiefrot in der HE-Färbung variieren kann. Bei gut differenzierten Tumoren sind die Myofibrillen longitudinal, parallel angeordnet und gut erkennbar. Bei weniger gut differenzierten Tumoren sind diese Streifen weniger ausgeprägt, das Zytoplasma ist eher verklumpt.
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*zentraler Kern mit abgestumpften Enden und "Zigarrenform". Atypien können vorkommen; vesikuläre Struktur der Kerne ist häufig. Bei weniger differenzierten Tumoren: größerer, hyperchromatischer Kern, Lage nicht mehr unbedingt zentral
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*Mitoseraten können sehr unterschiedlich sein. Eine erhöhte Mitosezahl ist ein Malignitätskriterium (siehe Tabelle am Ende).
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*manchmal perinukleäre Vakuolen bzw. nukleäre Indurationen
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*manchmal palisadenartiges Aufreihen von Zellkernen
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*mehrkernige Riesenzellen kommen vor, ebenso fokale Hyalinisierung
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*koagulative Tumorzellnekrosen sind typisch
  
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===Varianten===
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*'''Dedifferenziertes bzw. anaplastisches Leiomyosarkom''': In extremen Fällen können sie in Teilen einem malignen fibrösen Histiozytom (MFH) bzw. [[undifferenziertes pleomorphes Sarkom|undifferenzierten pleomorphen Sarkom]] (UPS) ähneln:
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**viele pleomorphe Riesenzellen mit hypereosinophilen Zytoplasma zwischen uniform spindelförmigen und runden Zellen
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**im Gegensatz zum UPS/MFH weniger interstitielles Kollagen, wenige inflammatorische Zellen und oft weniger pleomorphe Areale mit myogener Differenzierung
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**Nekrose, Hämorrhagie und Mitosefiguren sind häufig
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*'''Pleomorphes Leiomyosarkom''': neben den pleomorphen Tumoranteilen besitzen andere Regionen im gleichen Tumor noch einen glattmuskulären Phänotyp. Pleomorphismus ist ein Malignitätskriterium beim Leiomyosarkom.
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*'''Myxoides Leiomyosarkom''': Vorkommen meistens im Uterus, aber auch im Weichgewebe. Gelatinöse Konsistenz bei ausgeprägter myxoider Veränderung. Häufige Rezidive. Histologie: <br/> Tumor mit spindelförmigen Muskelzellen, die durch Hyaluronsäure-reiche Areale getrennt sind. Im Querschnitt haben die Faszikel Ähnlichkeit mit dem myxoiden Chondrosarkom. Wenige Mitosen und hypozellulärer Aspekt lassen an einen benignen Tumor denken
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*'''Inflammatorisches Leiomyosarkom''': seltene Entität mit einem Infiltrat aus Lymphozyten und Xanthom-Zellen. Desmin wird gewöhnlich exprimiert, aber bspw. MSA, aSMA und Caldesmon nicht oder nur fokal. Oft nicht vollständiger haploider Karyotyp. Exzellente Prognose.
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*'''Leiomyosarkom mit PAS-positiven granulärem Zytoplasma'''
  
==Varianten==
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===Immunhistochemie===
  
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*Smooth muscle actin (SMA) ++
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*MSA (HHF35) ++
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*Desmin + (50-100%)
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*CD34 +
**
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*F13a +
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*CD68 +
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*Caldesmon+- (40%)
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*EMA+- (40%)
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*Zytokeratin +- (selten)
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*S-100 +- (selten)
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*ER+- (selten)
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*PR+- (selten)
  
==Differenzialdiagnose==
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Verteilung und Intensität von geeigneten muskulären Markern sind im Gegensatz zu „klassischen“ Arealen in pleomorphen und schlecht differenzierten Arealen, die eher an ein MFH/UPS erinnern, vermindert.
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Desmin ist generell ein guter Marker für muskuläre Differenzierung, tritt aber zusammen mit Actin auch bei Myofibroblasten in zahlreichen neoplastischen und nicht-neoplastischen Läsionen auf. Zur Unterscheidung wird Caldesmon eingesetzt, ist aber nur in 40% der Fälle positiv.
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Aufgrund von Keratin 8 und 18 sind Leiomyosarkome in etwa 40% der Fälle EMA positiv. Sporadisch werden auch das Antigen S-100 und Östrogen- sowie Progesteronrezeptor identifiziert.
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===Differentialdiagnose===
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*'''Fibrosarkom''': quer und längs verlaufende Faszikel liegen beim Leiomyosarkom enger beieinander. Die Zellen des Fibrosarkoms sind außerdem eher spitz zulaufend.
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*'''Maligner peripherer Nervenscheidentumor''':  quer und längs verlaufende Faszikel liegen beim Leiomyosarkom enger beieinander. Die Zellen sind wellig, gebogen und deutlich assymetrisch.
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*'''Postoperativer Spindelzellknoten / inflammatorischer Pseudotumor / pseudosarkomatoider fibromyxoider Tumor''': Vorkommen in Blase, Vagina, Endometrium, Larynx, Mundraum. Bipolare oder sternförmige Fibroblasten mit bizarren Kernen und leicht basophilem Zytoplasma in einem myxoiden Stroma mit inflammatorischen Zellen. Mitosen können vorkommen, wenn auch keine atypischen. Abgrenzung gegenüber dem Leiomyosarkom: Zellen zueinander weniger ordentlich arrangiert,  basophiler Ton im Zytoplasma, Fehlen eindeutiger linearer Streifung. Positiv für Vimentin, Zytokeratin und ALK-1 Protein, negativ für Desmin.
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===Klinik===
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Retroperitoneale Leiomyosarkome sind aggressive Tumoren, die nicht nur durch Fernmetastasen sondern auch durch lokale Extension zum Tod führen. Die Mortalitätsrate liegt bei 80-89% innerhalb von 2-5 Jahren. Dabei spielt die Größe, der Differenzierungsgrad, Extension in Nerven und Knochen und der Resektionsstatus eine Rolle.
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===Molekulargenetik===
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Neben der oft vorkommenden Veränderung des Karyotyps (Verlust: 10q, 13q14-21, Gewinn: 5p14pter) spielen bei Leiomyosarkomen der Verlust von Tumorsuppressorgenen als auch die Aktivierung von Onkogenen eine Rolle in der Tumorgenese. Bspw. ist die Inaktivierung von Genen wie RASSF1A und p16INK4a durch Hypermethylierung assoziiert mit einer schlechten Prognose.
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==Leiomyosarkome des Weichgewebes==
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===Definition und Klinik===
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Verglichen mit den retroperitonealen Leiomyosarkomen sind jene des Weichgewebes deutlich seltener und betreffen beide Geschlechter gleichmäßig. Sie stellen sich als eine Gewebsvermehrung meistens an der unteren Extremität dar. Jeweils etwa die Hälfte entwickelt sich in der Subkutis und in der Skelettmuskulatur. Dort gehen sie in einem Drittel der Fälle von Venen aus. Sie sind umschrieben, multinodulär, umkapselt (z.B. durch Adventitia) und deutlich kleiner als Leiomyosarkome des Retroperitoneums (6 cm).  Die Tumoren sind aggressiv, aber nicht so progressiv wie die Leiomyosarkome des Retroperitoneums. Rezidive treten in 10-25%, Metastasen in 45% der Fälle auf (Lunge, selten Lymphknoten). Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 64%.
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===Mikroskopie===
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*wie bei Leiomyosarkomen des Retroperitoneums
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*mitotische Aktivität kann sehr unterschiedlich sein, bis zu <1/10HPF am unteren Ende
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*Tumorzellnekrosen kommen nur selten vor
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==Kutane Leiomyosarkome==
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===Klinik und Definiton===
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Leiomyosarkome der Dermis sind von den subkutanen Leiomyosarkomen abzugrenzen. Diese zählen zu den Leiomyosarkomen des Weichgewebes, da sie meist von den Gefäßen ausgehen und wegen Gefäßzugang und Prognose anders eingeordnet werden sollten.
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Kutane Leiomyosarkome kommen in fast jedem Lebensalter vor, meistens aber zwischen dem 5. und 7. Lebensjahrzehnt. Männer sind zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Frauen. Wie ihre gutartigen Gegenstücke treten sind meistens an den Streckseiten der Extremitäten auf. Es sind meistens solitäre Läsionen, die kleiner als 2cm sind. Multiple Läsionen müssen an eine Metastase denken lassen.
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===Mikroskopie===
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*ähnlich wie retroperitoneale Leiomyosarkome
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*mittel bis gut differenzierte Tumoren
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*kaum regressive oder degenerative Veränderungen: Hämorrhagie, Nekrose, Hyalinisierung, myxoide Veränderungen
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*Atypien und Mitosen kommen vor, >2 Mitosen/10HPF gelten als Malignitätskriterium
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===Immunhistochemie===
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*Muscle actin ++
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*Desmin +- (u.U. nur fokal exprimiert)
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*Zytokeratin +- (selten)
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===Prognose===
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50% Rezidivrate. Dermale Leiomyosarkome metastasieren nicht. Leiomyosarkome, die auch in die Subkutis reichen, metastasieren in 30-40% der Fälle (meistens in die Lunge oder regionale Lymphknoten).  Die Prognose ist abhängig von Größe und Grading des Tumors. Die meisten Leiomyosarkome sind kleiner als 2cm und haben ein Grading von 1-2. Bei totaler Exzision theoretisch heilbar.
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==Leiomyosarkome vaskulären Ursprungs==
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===Definition und Klinik===
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Vaskuläre Leiomyosarkome werden selten diagnostiziert, da es schwierig ist ein kleineres Gefäß als Ursprungsort eines Tumors auszumachen. So werden bspw. retroperitoneale oder andere Leiomyosarkome des tiefen Weichgewebes fälschlicher Weise für eben solche gehalten.
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Das vaskuläre Leiomyosarkom tritt am häufigsten bei den mittleren und unteren Abschnitten der Vena cava auf. Seltener sind Tumoren der kleineren Venen und der Pulmonalarterie. Ein Tumor des oberen Abschnitts der Vena cava führt zum Budd-Chiari-Syndrom. Ein Befall der mittleren Vena cava kann zu Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen führen, wohingegen eine Extension in die V.renalis die Nierenfunktion beeinträchtigen kann. Die Ausbreitung im unteren Abschnitt der Vena cava bis in die beiden V.iliaca führt zu Ödemen der Beine.
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===Makroskopie===
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Polypoide oder noduläre Masse, die an einem Punkt der Gefäßwand aufsitzt und sich von dort aus entlang der Oberfläche des Gefäßes ausbreitet. Verwechselungen mit der [[Leiomyom (Uterus)#Varianten|intravenösen Leiomyomatose]] können auftreten. Ein Durchwachsen der Wandschichten bis zur Oberfläche der Adventitia tritt bei Venen bereits früh auf; bei Arterien wird die Integrität der Lamina elastica interna meistens nicht gestört.
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===Mikroskopie===
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*wie Leiomyosarkome des Retroperitoneums
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*normalerweise keine Hämorrhagie oder Nekrosen
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*Mitosen sind häufig (keine Mitosen = [[Leiomyom]] des Gefäßes: seltene Diagnose und mit Vorsicht zu stellen)
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===Prognose===
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Die Prognose ist schlecht, da die Tumoren meist erst bei entsprechender Klinik erkannt werden und in diesem Stadium oft nicht mehr operabel sind. 5-Jahres-Überleben 37%, 10-Jahres-Überleben 23%.  Metastasen: Lungen, Nieren, Pleura, Thoraxwand, Leber und Knochen. Die Patienten sterben meist an organspezifischen Komplikationen, die auf den Gefäßverschluss durch den Tumor folgen.
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==Malignitätskriterien nach Lokalisation==
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<table class="wikitable" border="0" cellspacing="0" cellpadding="5">
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  <tr>
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    <td><p><em>Region</em></p></td>
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    <td><p><em>Benign</em>e</p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>UMP</em></p></td>
 +
    <td><p><em>Maligne bei</em></p></td>
 +
    <td><p><em>Malignitätskriterien</em></p></td>
 +
  </tr>
 +
  <tr>
 +
    <td><p>Haut/Unterhaut</p></td>
 +
    <td><p>0 per 10    hpf</p></td>
 +
    <td><p align="center">-</p></td>
 +
    <td><p>1 per 10 hpf, wenn konsistent  2 per 10 hpf = definitiv</p></td>
 +
    <td><p>Kernpleomorphismus</p></td>
 +
  </tr>
 +
  <tr>
 +
    <td><p>Retroperitoneum</p></td>
 +
    <td><p>0 per 10    hpf</p></td>
 +
    <td><p align="center">+</p></td>
 +
    <td><p>1-4 per 10 hpf 5 per 10 hpf    = definitiv</p></td>
 +
    <td><p>Größe    &gt;7.5 cm; Nekrose</p></td>
 +
  </tr>
 +
  <tr>
 +
    <td><p>Vaskulär</p></td>
 +
    <td><p>0 per 10    hpf</p></td>
 +
    <td><p align="center">+</p></td>
 +
    <td><p>1-4 per 10    hpf</p></td>
 +
    <td><p>großer Tumor, Nekrose</p></td>
 +
  </tr>
 +
  <tr>
 +
    <td><p>Weichgewebe</p></td>
 +
    <td><p>0 per 10    hpf</p></td>
 +
    <td><p align="center">+</p></td>
 +
    <td><p>1-2 per 10    hpf</p></td>
 +
    <td><p>Tiefe wichtig</p></td>
 +
  </tr>
 +
  <tr>
 +
    <td colspan="5"><p><em>a </em>Der Begriff &quot;unsicheres malignes Potential&quot; kann benutzt werden, wenn nur wenige Mitosen gezählt werden und nicht in der ganzen Läsion vorkommen. Leiomyome des tiefen Weichgewebes können ein paar Mitosen zeigen, müssen aber ansonsten eine durchweg benigne Morphology aufweisen.</p></td>
 +
  </tr>
 +
</table>
 +
 +
==Immunhistochemie im Vergleich==
 +
 
 +
<table class="wikitable"  border="0" cellpadding="5" cellspacing="0">
 +
  <tr>
 +
    <td></td>
 +
    <td><p align="center"><em>DES</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>CMA</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>SMA</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>CD34</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>S-100</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>NSE</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>SYN</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>CK</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>EMA</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>F13a</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>CD68</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>F8</em></p></td>
 +
    <td><p align="center"><em>CD31</em></p></td>
 +
  </tr>
 +
  <tr>
 +
    <td><p>Rhabdomyosarcoma</p></td>
 +
    <td><p align="center">++</p></td>
 +
    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  </tr>
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  <tr>
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    <td><p>Neuroblastoma</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
 +
  </tr>
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  <tr>
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    <td><p>Extraskeletal    Ewing</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
 +
    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
 +
    <td><p align="center">-</p></td>
 +
    <td><p align="center">-</p></td>
 +
  </tr>
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  <tr>
 +
    <td><p>Rhabdoid    sarcoma</p></td>
 +
    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
 +
    <td><p align="center">-</p></td>
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  </tr>
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  <tr>
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    <td><p>Desmoplastic    SRCT</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
 +
    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  </tr>
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  <tr>
 +
    <td><p>Liposarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  </tr>
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  <tr>
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    <td><p>Leiomyosarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  </tr>
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  <tr>
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    <td><p>MPNST</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  </tr>
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  <tr>
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    <td><p>Synovial    sarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  </tr>
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  <tr>
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    <td><p>Fibromatosis</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
 +
    <td><p align="center">+</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  </tr>
 +
  <tr>
 +
    <td><p>Solitary    fibrous tumor</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>Fibrosarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>Nodular    fasciitis</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>BFH</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>DFSP</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>UPS/MFH</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p>Dedifferentiated    areas</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>Epithelioid    sarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
 +
    <td><p>Angiosarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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  </tr>
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  <tr>
 +
    <td><p>Epithelioid    hemangioendothelioma</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">++</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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  <tr>
 +
    <td><p>Kaposi    sarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">+/-</p></td>
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    <td><p align="center">+</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>Paraganglioma</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>Chondrosarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>Chordoma</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>Clear cell    sarcoma</p></td>
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    <td><p align="center">-</p></td>
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  <tr>
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    <td><p>Alveolar    soft partsarcoma</p></td>
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==Literaturangaben==
 
==Literaturangaben==
  
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*Stacey E. Mills, Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Fifth Edition
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*Sharon W. Weiss MD, John R. Goldblum MD FCAP FASCP FACG, Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors, Fifth Edition
  
  

Version vom 21. Dezember 2010, 18:41 Uhr

Siehe auch Leiomyosarkom (Uterus).


Definition

Leiomyosarkome sind maligne Neoplasien des Weichgewebes, die weniger häufig vorkommen als die Leiomyosarkome des Uterus oder des Gastrointestinaltraktes. Sie machen 5-10% der Weichgewebssarkome aus und sind bspw. seltener als das Liposarkom und das undifferenzierte pleomorphe Sarkom. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Leiomyome treten häufiger oberflächlich und Leiomyosarkome häufiger in tieferen Schichten des Weichgewebes auf, wobei Leiomyosarkome auch besser differenzierte Areale enthalten können. Trotzdem sind Leiomyosarkome keine maligne Transformationen von Leiomyomen. Generell werden uterine und nicht-uterine Leiomyosarkome unterschieden. Nicht-uterine Leiomyosarkome werden nochmal in Leiomyosarkome des Retriperitoneums/Abdomens, der Haut, der Gefäße und des Weichgewebes aufgrund unterschiedlicher Kriterien unterteilt.

Retroperitoneale Leiomyosarkome

Etwa 70% aller Leiomyosarkome des Weichgewebes treten retroperitoneal auf. 2/3 aller Patienten sind weiblich. Die höchste Inzidenz liegt in der 7. Lebensdekade. Die klinischen Zeichen sind mit abdomineller Schwellung, Schmerzen, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen unspezifisch.

Makroskopie

Die meisten Leiomyosarkome des Retroperitoneums sind beim ersten Auffinden zwischen 5 und 10 cm groß. Ihre Schnittfläche kann wie beim Leiomyom weiss-grau mit einer verwirbelten Struktur sein, wohingegen andere fleischig weiss-grau mit fokalen hämorrhagischen oder nekrotischen Arealen imponieren können. Im letzteren Fall sind sie daher von anderen Sarkomen makroskopisch nicht zu unterscheiden.

Mikroskopie

  • transverse und longitudinale Faszikel aus spindelförmigen Zellen wie beim Leiomyom, manchmal auch ineinandergreifendes Muster wie bei Fibrosarkom
  • elongierter Zellen mit reichlich Zytoplasma, das von pink bis bis tiefrot in der HE-Färbung variieren kann. Bei gut differenzierten Tumoren sind die Myofibrillen longitudinal, parallel angeordnet und gut erkennbar. Bei weniger gut differenzierten Tumoren sind diese Streifen weniger ausgeprägt, das Zytoplasma ist eher verklumpt.
  • zentraler Kern mit abgestumpften Enden und "Zigarrenform". Atypien können vorkommen; vesikuläre Struktur der Kerne ist häufig. Bei weniger differenzierten Tumoren: größerer, hyperchromatischer Kern, Lage nicht mehr unbedingt zentral
  • Mitoseraten können sehr unterschiedlich sein. Eine erhöhte Mitosezahl ist ein Malignitätskriterium (siehe Tabelle am Ende).
  • manchmal perinukleäre Vakuolen bzw. nukleäre Indurationen
  • manchmal palisadenartiges Aufreihen von Zellkernen
  • mehrkernige Riesenzellen kommen vor, ebenso fokale Hyalinisierung
  • koagulative Tumorzellnekrosen sind typisch

Varianten

  • Dedifferenziertes bzw. anaplastisches Leiomyosarkom: In extremen Fällen können sie in Teilen einem malignen fibrösen Histiozytom (MFH) bzw. undifferenzierten pleomorphen Sarkom (UPS) ähneln:
    • viele pleomorphe Riesenzellen mit hypereosinophilen Zytoplasma zwischen uniform spindelförmigen und runden Zellen
    • im Gegensatz zum UPS/MFH weniger interstitielles Kollagen, wenige inflammatorische Zellen und oft weniger pleomorphe Areale mit myogener Differenzierung
    • Nekrose, Hämorrhagie und Mitosefiguren sind häufig
  • Pleomorphes Leiomyosarkom: neben den pleomorphen Tumoranteilen besitzen andere Regionen im gleichen Tumor noch einen glattmuskulären Phänotyp. Pleomorphismus ist ein Malignitätskriterium beim Leiomyosarkom.
  • Myxoides Leiomyosarkom: Vorkommen meistens im Uterus, aber auch im Weichgewebe. Gelatinöse Konsistenz bei ausgeprägter myxoider Veränderung. Häufige Rezidive. Histologie:
    Tumor mit spindelförmigen Muskelzellen, die durch Hyaluronsäure-reiche Areale getrennt sind. Im Querschnitt haben die Faszikel Ähnlichkeit mit dem myxoiden Chondrosarkom. Wenige Mitosen und hypozellulärer Aspekt lassen an einen benignen Tumor denken
  • Inflammatorisches Leiomyosarkom: seltene Entität mit einem Infiltrat aus Lymphozyten und Xanthom-Zellen. Desmin wird gewöhnlich exprimiert, aber bspw. MSA, aSMA und Caldesmon nicht oder nur fokal. Oft nicht vollständiger haploider Karyotyp. Exzellente Prognose.
  • Leiomyosarkom mit PAS-positiven granulärem Zytoplasma

Immunhistochemie

  • Smooth muscle actin (SMA) ++
  • MSA (HHF35) ++
  • Desmin + (50-100%)
  • CD34 +
  • F13a +
  • CD68 +
  • Caldesmon+- (40%)
  • EMA+- (40%)
  • Zytokeratin +- (selten)
  • S-100 +- (selten)
  • ER+- (selten)
  • PR+- (selten)

Verteilung und Intensität von geeigneten muskulären Markern sind im Gegensatz zu „klassischen“ Arealen in pleomorphen und schlecht differenzierten Arealen, die eher an ein MFH/UPS erinnern, vermindert. Desmin ist generell ein guter Marker für muskuläre Differenzierung, tritt aber zusammen mit Actin auch bei Myofibroblasten in zahlreichen neoplastischen und nicht-neoplastischen Läsionen auf. Zur Unterscheidung wird Caldesmon eingesetzt, ist aber nur in 40% der Fälle positiv. Aufgrund von Keratin 8 und 18 sind Leiomyosarkome in etwa 40% der Fälle EMA positiv. Sporadisch werden auch das Antigen S-100 und Östrogen- sowie Progesteronrezeptor identifiziert.

Differentialdiagnose

  • Fibrosarkom: quer und längs verlaufende Faszikel liegen beim Leiomyosarkom enger beieinander. Die Zellen des Fibrosarkoms sind außerdem eher spitz zulaufend.
  • Maligner peripherer Nervenscheidentumor: quer und längs verlaufende Faszikel liegen beim Leiomyosarkom enger beieinander. Die Zellen sind wellig, gebogen und deutlich assymetrisch.
  • Postoperativer Spindelzellknoten / inflammatorischer Pseudotumor / pseudosarkomatoider fibromyxoider Tumor: Vorkommen in Blase, Vagina, Endometrium, Larynx, Mundraum. Bipolare oder sternförmige Fibroblasten mit bizarren Kernen und leicht basophilem Zytoplasma in einem myxoiden Stroma mit inflammatorischen Zellen. Mitosen können vorkommen, wenn auch keine atypischen. Abgrenzung gegenüber dem Leiomyosarkom: Zellen zueinander weniger ordentlich arrangiert, basophiler Ton im Zytoplasma, Fehlen eindeutiger linearer Streifung. Positiv für Vimentin, Zytokeratin und ALK-1 Protein, negativ für Desmin.

Klinik

Retroperitoneale Leiomyosarkome sind aggressive Tumoren, die nicht nur durch Fernmetastasen sondern auch durch lokale Extension zum Tod führen. Die Mortalitätsrate liegt bei 80-89% innerhalb von 2-5 Jahren. Dabei spielt die Größe, der Differenzierungsgrad, Extension in Nerven und Knochen und der Resektionsstatus eine Rolle.

Molekulargenetik

Neben der oft vorkommenden Veränderung des Karyotyps (Verlust: 10q, 13q14-21, Gewinn: 5p14pter) spielen bei Leiomyosarkomen der Verlust von Tumorsuppressorgenen als auch die Aktivierung von Onkogenen eine Rolle in der Tumorgenese. Bspw. ist die Inaktivierung von Genen wie RASSF1A und p16INK4a durch Hypermethylierung assoziiert mit einer schlechten Prognose.

Leiomyosarkome des Weichgewebes

Definition und Klinik

Verglichen mit den retroperitonealen Leiomyosarkomen sind jene des Weichgewebes deutlich seltener und betreffen beide Geschlechter gleichmäßig. Sie stellen sich als eine Gewebsvermehrung meistens an der unteren Extremität dar. Jeweils etwa die Hälfte entwickelt sich in der Subkutis und in der Skelettmuskulatur. Dort gehen sie in einem Drittel der Fälle von Venen aus. Sie sind umschrieben, multinodulär, umkapselt (z.B. durch Adventitia) und deutlich kleiner als Leiomyosarkome des Retroperitoneums (6 cm). Die Tumoren sind aggressiv, aber nicht so progressiv wie die Leiomyosarkome des Retroperitoneums. Rezidive treten in 10-25%, Metastasen in 45% der Fälle auf (Lunge, selten Lymphknoten). Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 64%.

Mikroskopie

  • wie bei Leiomyosarkomen des Retroperitoneums
  • mitotische Aktivität kann sehr unterschiedlich sein, bis zu <1/10HPF am unteren Ende
  • Tumorzellnekrosen kommen nur selten vor

Kutane Leiomyosarkome

Klinik und Definiton

Leiomyosarkome der Dermis sind von den subkutanen Leiomyosarkomen abzugrenzen. Diese zählen zu den Leiomyosarkomen des Weichgewebes, da sie meist von den Gefäßen ausgehen und wegen Gefäßzugang und Prognose anders eingeordnet werden sollten. Kutane Leiomyosarkome kommen in fast jedem Lebensalter vor, meistens aber zwischen dem 5. und 7. Lebensjahrzehnt. Männer sind zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Frauen. Wie ihre gutartigen Gegenstücke treten sind meistens an den Streckseiten der Extremitäten auf. Es sind meistens solitäre Läsionen, die kleiner als 2cm sind. Multiple Läsionen müssen an eine Metastase denken lassen.

Mikroskopie

  • ähnlich wie retroperitoneale Leiomyosarkome
  • mittel bis gut differenzierte Tumoren
  • kaum regressive oder degenerative Veränderungen: Hämorrhagie, Nekrose, Hyalinisierung, myxoide Veränderungen
  • Atypien und Mitosen kommen vor, >2 Mitosen/10HPF gelten als Malignitätskriterium

Immunhistochemie

  • Muscle actin ++
  • Desmin +- (u.U. nur fokal exprimiert)
  • Zytokeratin +- (selten)

Prognose

50% Rezidivrate. Dermale Leiomyosarkome metastasieren nicht. Leiomyosarkome, die auch in die Subkutis reichen, metastasieren in 30-40% der Fälle (meistens in die Lunge oder regionale Lymphknoten). Die Prognose ist abhängig von Größe und Grading des Tumors. Die meisten Leiomyosarkome sind kleiner als 2cm und haben ein Grading von 1-2. Bei totaler Exzision theoretisch heilbar.

Leiomyosarkome vaskulären Ursprungs

Definition und Klinik

Vaskuläre Leiomyosarkome werden selten diagnostiziert, da es schwierig ist ein kleineres Gefäß als Ursprungsort eines Tumors auszumachen. So werden bspw. retroperitoneale oder andere Leiomyosarkome des tiefen Weichgewebes fälschlicher Weise für eben solche gehalten. Das vaskuläre Leiomyosarkom tritt am häufigsten bei den mittleren und unteren Abschnitten der Vena cava auf. Seltener sind Tumoren der kleineren Venen und der Pulmonalarterie. Ein Tumor des oberen Abschnitts der Vena cava führt zum Budd-Chiari-Syndrom. Ein Befall der mittleren Vena cava kann zu Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen führen, wohingegen eine Extension in die V.renalis die Nierenfunktion beeinträchtigen kann. Die Ausbreitung im unteren Abschnitt der Vena cava bis in die beiden V.iliaca führt zu Ödemen der Beine.

Makroskopie

Polypoide oder noduläre Masse, die an einem Punkt der Gefäßwand aufsitzt und sich von dort aus entlang der Oberfläche des Gefäßes ausbreitet. Verwechselungen mit der intravenösen Leiomyomatose können auftreten. Ein Durchwachsen der Wandschichten bis zur Oberfläche der Adventitia tritt bei Venen bereits früh auf; bei Arterien wird die Integrität der Lamina elastica interna meistens nicht gestört.

Mikroskopie

  • wie Leiomyosarkome des Retroperitoneums
  • normalerweise keine Hämorrhagie oder Nekrosen
  • Mitosen sind häufig (keine Mitosen = Leiomyom des Gefäßes: seltene Diagnose und mit Vorsicht zu stellen)

Prognose

Die Prognose ist schlecht, da die Tumoren meist erst bei entsprechender Klinik erkannt werden und in diesem Stadium oft nicht mehr operabel sind. 5-Jahres-Überleben 37%, 10-Jahres-Überleben 23%. Metastasen: Lungen, Nieren, Pleura, Thoraxwand, Leber und Knochen. Die Patienten sterben meist an organspezifischen Komplikationen, die auf den Gefäßverschluss durch den Tumor folgen.

Malignitätskriterien nach Lokalisation

Region

Benigne

UMP

Maligne bei

Malignitätskriterien

Haut/Unterhaut

0 per 10 hpf

-

1 per 10 hpf, wenn konsistent 2 per 10 hpf = definitiv

Kernpleomorphismus

Retroperitoneum

0 per 10 hpf

+

1-4 per 10 hpf 5 per 10 hpf = definitiv

Größe >7.5 cm; Nekrose

Vaskulär

0 per 10 hpf

+

1-4 per 10 hpf

großer Tumor, Nekrose

Weichgewebe

0 per 10 hpf

+

1-2 per 10 hpf

Tiefe wichtig

a Der Begriff "unsicheres malignes Potential" kann benutzt werden, wenn nur wenige Mitosen gezählt werden und nicht in der ganzen Läsion vorkommen. Leiomyome des tiefen Weichgewebes können ein paar Mitosen zeigen, müssen aber ansonsten eine durchweg benigne Morphology aufweisen.

Immunhistochemie im Vergleich

DES

CMA

SMA

CD34

S-100

NSE

SYN

CK

EMA

F13a

CD68

F8

CD31

Rhabdomyosarcoma

++

+

-

-

+/-

+/-

+/-

-

-

-

-

-

-

Neuroblastoma

-

-

-

-

+/-

+

+

-

-

-

-

-

-

Extraskeletal Ewing

-

-

-

-

-

+/-

+/-

-

-

-

-

-

-

Rhabdoid sarcoma

+/-

+/-

-

-

-

-

-

+

+

-

-

-

-

Desmoplastic SRCT

++

-

-

-

+/-

++

-

++

++

-

-

-

-

Liposarcoma

-

-

-

+/-

+

-

-

-

-

-

-

-

-

Leiomyosarcoma

+

++

++

+

+/-

-

-

+/-

+/-

+

+

-

-

MPNST

+/-

-

-

-

++

+

-

-

+

+/-

+/-

-

-

Synovial sarcoma

-

-

-

-

-

+/-

-

++

++

-

-

-

-

Fibromatosis

+/-

+

++

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

Solitary fibrous tumor

-

-

-

++

-

-

-

-

-

-

-

-

-

Fibrosarcoma

-

-

-

-

-

-

-

-

-

+

+

-

-

Nodular fasciitis

-

+/-

++

-

-

-

-

-

-

-

+/-

-

-

BFH

-

-

-

-

-

-

-

-

-

++

-

-

-

DFSP

-

-

-

++

-

-

-

-

-

-

+/-

-

-

UPS/MFH

-

-

+/-

+/-

-

+/-

-

-

+/-

+

+

-

-

Dedifferentiated areas

+/-

+/-

+/-

+

+/-

-

-

-

-

+

+

-

-

Epithelioid sarcoma

-

-

-

++

-

+/-

-

++

++

-

-

-

-

Angiosarcoma

+/-

-

-

++

-

-

-

+/-

-

-

-

++

+

Epithelioid hemangioendothelioma

+/-

-

-

++

-

-

-

+/-

-

-

-

++

+

Kaposi sarcoma

+/-

-

+/-

++

-

-

-

-

-

-

-

+/-

+

Paraganglioma

-

-

-

-

+

+

+

-

-

-

-

-

-

Chondrosarcoma

-

-

-

-

++

-

-

+/-

+/-

-

-

-

-

Chordoma

-

-

-

-

++

-

-

++

++

-

-

-

-

Clear cell sarcoma

-

-

-

-

++

-

-

-

+/-

-

-

-

-

Alveolar soft partsarcoma

+

+

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-


Literaturangaben

  • Stacey E. Mills, Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Fifth Edition
  • Sharon W. Weiss MD, John R. Goldblum MD FCAP FASCP FACG, Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors, Fifth Edition


virtuelle Slides

hochdifferenziertes Leiomyosarkom

Fall 1

53-jährige Patientin mit bekapselter Raumforderung im Nackenbereich.

Histologisch zeigt sich ein durch eine bindegewebige Kapsel scharf begrenzter Tumor aus teilweise bündel- und faszikelartig angeordneten spindeligen Tumorzellen. Die Zellkerne sind leicht größenvariabel, langgestreckt und an ihren Enden stumpf. Viele Kerne haben prominente Nukleoli und sind vesikulär strukturiert (leichte Atypien). Es finden sich bis zu 7 Mitosen pro HPF (high-power field). Bei der Anwendung von Ki67 sind abschnittsweise 10 bis 20% der Kerne positiv. Die Tumorzellen zeigen eine deutlich Expression von Desmin und Progesteronrezeptor, weniger für Östrogenrezeptor.

Es handelt sich bei diesem Tumor um ein hochdifferenziertes Leiomyosarkom (Malignitätsgrad 1).


Hoch differenziertes Leiomyosarkom 27955 10 HE ico.jpg Hoch differenziertes Leiomyosarkom 27955 10 Desmin ico.jpg Hoch differenziertes Leiomyosarkom 27955 10 Ki67 ico.jpg Hoch differenziertes Leiomyosarkom 27955 10 ER ico.jpg Hoch differenziertes Leiomyosarkom 27955 10 PR ico.jpg
HE-Färbung Desmin Ki-67 Östrogen-Rezeptor Progesteron-Rezeptor