Lokalisierter fibröser Pleuratumor

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Definition und Klinik

Der lokalisierte fibröse Pleuratumor ist eine seltene Neoplasie, die meist klinisch inapparent durch Zufall in der Routinediagnostik entdeckt wird. Sie kommen in jedem Alter und bei beiden Geschlechtern gleich häufig vor. Eine Asbestassoziation konnte nicht nachgewiesen werden. Vermutlich stammt der Tumor aus dem subpleuralen nicht-mesothelialen Mesenchym.

Makroskopie

Meistens treten sie im Bereich der viszeralen Pleura auf. Sie sind mehrere Zentimeter groß, fest, weiß und wachsen gestielt bzw. pilzförmig. Makroskopisch scheinen sie das Lungenparenchym zu infiltrieren, zeigen aber gewöhnlich eine scharfe Abgrenzung.

Mikroskopie

  • spindelige Fibroblasten-artige Zellen, dazwischen ein wechselnder Gehalt kollagener (hyalinen) Fasern
  • stellenweise storiformes Muster, größtenteils aber zufällig verteilte kurze Bündel
  • Mitosen, Zellatypie und Pleomorphismus sind ungewöhnlich und treten eher bei größeren Tumoren auf (keine Korrelation mit Prognose, wenn die Läsion umschrieben ist)
  • Degeneration und zystische Veränderungen treten häufiger bei größeren Tumoren auf

Immunhistochemie

  • CD34++
  • Zytokeratin--

Prognose

In der Regel benigner Verlauf. In 16% der Fälle treten Rezidive auf, die durch erneute Resektion erfolgreich behandelt werden können.

Literatur

  • Stacey E. Mills, Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology, Fifth Edition

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